Doença

Doença e síndrome de Itsenko-Cushing

Informações gerais

A doença e a síndrome de Itsenko-Cushing (cushingóide, hipercorticismo) são uma condição grave, caracterizada por uma violação dos mecanismos reguladores que controlam o sistema hipotálamo-hipófise-adrenal. Pela primeira vez, os sintomas desta doença foram descritos em 1924 por um neuropatologista da URSS Nikolai Itsenko. Ele sugeriu que a causa da doença são as mudanças. hipotálamo. É o hipotálamo que determina a interação dos sistemas nervoso e endócrino.

Harvey Cushing, um neurocirurgião americano, determinou a associação desta doença a um tumor glândula pituitária. Atualmente, os cientistas provaram a correção de ambos os médicos. Eles confirmaram que a doença de Cushing é o resultado de falhas no funcionamento do sistema hipotalâmico-hipofisário. Esta doença é bastante rara e é mais frequentemente diagnosticada em mulheres com idades entre 25 e 40 anos. Representantes do sexo justo sofrem dessa doença cinco vezes mais que os homens.

A doença e a síndrome de Cushing não diferem em suas manifestações clínicas. A síndrome de Cushing (ou síndrome de hipercorticismo) é diagnosticada com um tumor da glândula adrenal ou um tumor ectópico de vários órgãos que produzem glicocorticóides. Com essa síndrome, uma quantidade excessiva de hormônios do córtex adrenal afeta o corpo por um longo tempo.

Patogênese

O desenvolvimento da doença está associado a uma violação das conexões hipotálamo-hipófise-adrenal - no processo de sua progressão, o feedback entre esses órgãos é perturbado. Os impulsos nervosos entram no hipotálamo e provocam suas células a produzir uma quantidade excessiva dessas substâncias que ativam a liberação hormônio adrenocorticotrópico (ACTH) na hipófise. Devido a esse estímulo pela glândula pituitária, uma grande quantidade de hormônio adrenocorticotrópico é liberada no sangue. Além disso, esse hormônio atua nas glândulas supra-renais, fazendo com que produzam hormônios - corticosteróides. Excesso de corticosteróide leva a distúrbios metabólicos. Esse fenômeno é chamado de "hipercorticismo".

Em pessoas com doença de Itsenko-Cushing, o tamanho da glândula pituitária aumenta - ele se desenvolve adenoma ou inchaço. Se a doença se desenvolver, as glândulas supra-renais também aumentam com o tempo.

Produção excessiva cortisol leva a essas alterações patológicas que são características desta doença. Se excesso de cortisol é produzido no organismo, isso leva a um efeito catabólico nas estruturas de proteínas e matrizes de tecidos e estruturas. Estamos falando de tecido ósseo e muscular (afeta o miocárdio, bem como músculos lisos), órgãos internos. Alterações atróficas e distróficas expressas aparecem gradualmente.

Nesta condição, o corpo é perturbado e metabolismo de carboidratos. Uma vez que existe uma estimulação persistente da gliconeogênese e glicogenólise no fígado e nos músculos, ela se desenvolve hiperglicemia (diabetes esteróide).

Hipercorticismo leva a mudanças metabolismo da gordura. Em alguns locais do corpo, ocorre acúmulo excessivo de gordura corporal e, em outros, atrofias dos tecidos gordurosos. Isso é explicado pelo fato de que diferentes áreas de gordura têm sensibilidade diferente aos glicocorticóides.

Outro componente importante da patogênese da síndrome de Cushing são os distúrbios eletrolíticos (hipernatremia, hipocalemia). Seu desenvolvimento está associado aos efeitos de quantidades excessivas de aldosterona nos rins. Tais distúrbios eletrolíticos levam ao desenvolvimento de hipertensão arterial e cardiomiopatiasque, por sua vez, leva à insuficiência cardíaca e arritmias.

Os glicocorticóides afetam negativamente o estado imunológico, o que leva a uma tendência a infecções.

O hipercorticismo também pode se desenvolver durante o tratamento de várias doenças, quando uma pessoa toma glicocorticóides - hormônios do córtex adrenal - em caso de overdose.

A produção excessiva de cortisol é freqüentemente observada no caso de obesidadeintoxicação crônica por álcool, gravidez e várias doenças mentais e neurológicas. Nesse caso, é diagnosticado "hipercorticismo funcional" ou "síndrome de Pseudo-Cushing". Nesse caso, não há tumores, mas a sintomatologia é a mesma de uma doença verdadeira.

Classificação

No processo de diagnóstico, é determinado o hipercorticismo endógeno e exógeno.

  • Síndrome de Cushing endógena- uma conseqüência da produção muito ativa de glicocorticóides pelas glândulas supra-renais.
  • Síndrome de Cushing exógena - A consequência de tomar medicamentos glicocorticosteróides em doses muito grandes para terapia de reposição. Esta forma da doença pode se desenvolver independentemente da forma do medicamento: pode ser comprimidos ou soluções injetáveis ​​ou remédios locais.

Por sua vez, as seguintes formas de hipercorticismo endógeno são distinguidas:

  • Independente de ACTH, isto é, primário. Também é dividido em vários tipos diferentes.
  • Dependente de ACTH, isto é, secundário. Nesse caso, uma quantidade excessiva de ACTH sintetiza a hipófise ou, em casos mais raros, um tumor localizado fora da hipófise. Menos de tudo é a secreção ectópica de KRH.

O hipercorticismo independente do ACTH está associado a esses fenômenos:

  • Tumores adrenais autônomos- Estes são adenomas, por regra, únicos, com menos frequência - múltiplos. Os tumores originários da zona do feixe produzem apenas o hormônio cortisol. Outros tipos de tumores - misturados ou tumores da zona reticular - além do cortisol, sintetizam e andrógenos. Com um excesso de cortisol no corpo devido à inibição da secreção de KRH e ACTH, o tecido do córtex adrenal atrofia, tanto as glândulas afetadas quanto as saudáveis, atrofia. Às vezes, múltiplos nós do córtex adrenal também aparecem.
  • Hiperplasia adrenal macronodular - Esta forma está associada a receptores ectópicos no córtex adrenal, que respondem à estimulação com estímulos atípicos. Na maioria das vezes, é um peptídeo inibitório gástrico que é secretado após uma refeição no trato digestivo. Mas os fatores estimulantes podem ser diferentes - vasopressina, catecolaminas, TSH, LH, hCG, FSH, altas concentrações de estrogênio, prolactina.
  • Hiperplasia adrenal micronodular - forma familiar e forma esporádica, quando é provocada hiperplasia do córtex adrenal imunoglobulinas. Como em outras formas de hipercorticismo independente, pode ocorrer atrofia do tecido adrenal entre os nódulos.

Razões

Na maioria das vezes síndrome de cushingóide desenvolve-se na presença de um adenoma hipofisário basofílico ou cromofóbico, que secreta hormônio adrenocorticotrópico. Se um tumor hipofisário se desenvolve, o paciente aparece adenocarcinoma ou microadenoma.

Em alguns casos, o desenvolvimento da doença de Itsenko-Cushing está associado a uma infecção recente no SNC devido a encefalite, aracnoidite, TBI, meningite, intoxicação.

A síndrome de Cushing em mulheres pode estar associada a saltos e rearranjos hormonais abruptos. Às vezes, nas mulheres, os sintomas da doença aparecem após de gravidez, parto, no período pausa menstrual.

Mas, em geral, os especialistas ainda estão trabalhando para identificar claramente as causas da síndrome de Cushingoid.

Sintomas de Itsenko-Cushing

Tanto o cortisol como outros glicocorticóides são reguladores fisiológicos do corpo. Reduzem a síntese protéica e contribuem para sua degradação, aumentam a produção de glicose e estimulam a lipólise, afetando o sistema imunológico.

Portanto, os sintomas da doença de Itsenko-Cushing estão associados à produção excessiva de corticosteróides, em particular a ECG. A maioria dos sistemas e órgãos é afetada, e um complexo de sintomas característicos da doença de Itsenko-Cushing se desenvolve.

Os seguintes sintomas característicos da doença de Cushing em humanos são determinados:

  • Obesidade displásica - Esse sintoma aparece primeiro e ocorre com mais frequência. Os depósitos de gordura sob a pele são redistribuídos para que a gordura seja depositada nos ombros, nas vértebras cervicais, na clavícula e no estômago. Nesse caso, os membros permanecem relativamente finos. A face cushingóide é arredondada e adquire uma cor roxa (matronismo) Este é o chamado tipo de obesidade cushingóide.
  • Alterações tróficas na pele- a pele fica fina, muito seca, com um tom roxo-cianótico. Em locais onde é depositado excesso de gordura, aparecem estrias roxas. O aparecimento de estrias é devido ao fato de a pele estar afinando e, ao mesmo tempo, o catabolismo de proteínas é ativado. Se uma pessoa sofre uma lesão leve, os hematomas aparecem imediatamente devido ao aumento da fragilidade dos capilares. Em locais onde ocorre atrito severo - no pescoço, cotovelos, axilas - aparece hiperpigmentação. As mulheres geralmente apresentam sintomas hirsutismo - crescimento capilar masculino, bem como hipertricose mamária.
  • Hipogonadismo secundário - Este é um sinal precoce de doença. Os sintomas da síndrome de Itsenko-Cushing são manifestados por violações do ciclo mensal (desenvolve-se amenorréia e opsomenorréia) Esses sintomas em mulheres podem levar a infertilidade. Nos homens, a potência piora, a ginecomastia se desenvolve. Se a doença se desenvolver na infância, então nos meninos na adolescência, o pênis e os testículos permanecem subdesenvolvidos. Nas meninas, primário amenorréia e as glândulas mamárias não se desenvolvem normalmente. Ao mesmo tempo, o nível de gonadotrofinas, estrógenos diminui no plasma sanguíneo do paciente, testosterona.
  • Miopatia- os músculos são hipotróficos, esse processo afeta as extremidades superior e inferior, a parede abdominal anterior. Consequentemente, as pernas e os braços ficam magros e o abdome aumenta devido a flacidez e depósitos de gordura.
  • Hipertensão arterial- Essa manifestação é característica da maioria desses pacientes. Devido a problemas regulares com pressão sanguínea o metabolismo do miocárdio é perturbado, a insuficiência cardíaca se desenvolve. Durante a eletrocardiografia, podem ser detectados sinais de hipertrofia ventricular esquerda.
  • Imunodeficiência secundária - expresso em aparência acne e lesões fúngicas na pele, bem como lesões nas unhas. Nesses pacientes, as feridas cicatrizam por um longo tempo, aparecem úlceras tróficas nas pernas, crônica pielonefrite. Numerosas mudanças no sistema nervoso autônomo também são manifestadas, o que leva ao desenvolvimento da síndrome distonia autonômica com numerosas e diversas manifestações, incluindo psicoses graves.
  • Metabolismo de carboidratos - a tolerância à glicose é prejudicada, diabetes tipo 2 com hiperinsulinemia, resistência à insulina, falta de tendência à cetoacidose e um curso favorável é manifestado.
  • Alterações ósseas - se a doença se manifestar na infância, a taxa de crescimento do bebê diminui ou pára completamente. O desenvolvimento do esqueleto também está atrasado. Entre a idade real da criança e a idade de seus ossos, uma diferença de até 5 anos pode ser observada. O esteróide é considerado uma das manifestações mais graves de hipercorticismo. osteoporoseem que ocorre a desmineralização óssea e a síntese da matriz proteica é inibida. Nesse caso, a dor na coluna é frequentemente manifestada, ocorrem fraturas das vértebras e costelas.

Sintomas da síndrome de Itsenko-Cushing

Portanto, os principais sintomas desta doença são os seguintes:

  • obesidade de tipo especial;
  • afinamento da pele;
  • fraqueza e atrofia muscular;
  • hipertensão, problemas cardíacos, inchaço;
  • violação do ciclo mensal, disfunção da glândula genital;
  • desordens nervosas;
  • alta incidência de doenças infecciosas;
  • feridas mal cicatrizadas;
  • osteoporose, fraturas.

Testes e diagnósticos

Se uma pessoa notar manifestações de parte dos sinais acima, ela precisará entrar em contato imediatamente com um endocrinologista.

Para estabelecer um diagnóstico, o médico realiza inicialmente um exame, após o qual nomeia o paciente o complexo necessário de estudos:

  • Estudo laboratorial de sangue e urina para manutenção hormonas. É absolutamente necessário determinar o nível de corticosteróides e ACTH.
  • Testes hormonais também são realizados. Para fazer isso, inicialmente o paciente doa sangue para determinar o nível de hormônios, após o qual toma o medicamento (Sinacten, Dexametasona e outros) e depois de um certo tempo novamente dá sangue.
  • Teste de sangue bioquímico - permite determinar a presença de distúrbios no corpo, bem como identificar diabetes mellitus.
  • Um raio-x do crânio e a região da sela turca são realizados para determinar o tamanho da glândula pituitária do paciente.
  • A ressonância magnética e computadorizada é realizada com o objetivo de um estudo detalhado das características da glândula pituitária e das estruturas cerebrais.
  • Raio-X dos ossos do esqueleto - realizado para determinar a presença de osteoporose e fraturas patológicas.

Tratamento da síndrome de Itsenko-Cushing

Após o diagnóstico ser estabelecido, o médico prescreve um tratamento abrangente para a síndrome de Cushing. O tratamento, dependendo das características individuais do curso da doença, pode ser o seguinte:

  • Medicação- prescrever medicamentos que bloqueiem a produção excessiva de ACTH ou corticosteróides.
  • Terapia de radiação- sua implementação permite reduzir a atividade da hipófise.
  • Cirúrgico - o médico decide remover o tumor da hipófise. Realize uma operação tradicional ou use criocirurgia - a destruição do tumor pela influência de baixas temperaturas (use nitrogênio líquido). Se a doença se desenvolver muito ativamente, uma ou ambas as glândulas supra-renais são removidas.

Como regra, vários métodos diferentes são combinados no processo de tratamento de uma doença.

Médicos

especialização: Endocrinologista

Dimitrova Elena Igorevna

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Khmeleva Svetlana Nikolaevna

3 análises 1.100 esfregar.

Suldina Tatyana Viktorovna

850 rublos mais médicos

Medicação

ParlodelPeritolAminalon
  • A prática de tomar medicamentos que inibem a produção de corticotropina. Estas são drogas Parlodel (bromergocriptina), Peritol (ciproheptadina) Aminalon (ácido gama-aminobutírico). No entanto, esses medicamentos não são prescritos antes da radioterapia, pois reduzem sua eficácia.
  • Bloqueadores de esteroidogênese nas glândulas supra-renais são prescritos. É Glodean, Aminoglutotimida.
  • No processo de tratamento, a terapia sintomática também é praticada. Os pacientes são prescritos medicamentos anti-hipertensivos, preparações de potássio, esteróides anabolizantes.
  • Se necessário, prescreva medicamentos para tratamento diabetes mellitus - medicamentos hipoglicêmicos orais.
  • Para tratar a osteoporose, você precisa tomar suplementos de cálcio, vitamina D.

Procedimentos e operações

Os seguintes métodos de tratamento são praticados:

  • Terapia de radiação- conduziu terapia gama e irradiação de prótons da hipófise. Se estamos falando de uma doença leve a moderada, a terapia gama é usada para seu tratamento, ou seja, o uso de pequenos coágulos de partículas carregadas pesadas. A irradiação de prótons também é eficaz, mas uma grande dose de radiação é usada.
  • Tratamento cirúrgico- transfenoidolny ou adenomectomy transfrontal executa-se. Em casos graves, é prescrita adrenalectomia bilateral. Também é possível realizar a destruição das glândulas supra-renais - para isso, um agente de contraste ou etanol é introduzido nas glândulas supra-renais, após o que, ao longo da vida, passam por um tratamento de substituição com corticosteróides.

Tratamento com remédios populares

No processo de tratamento da doença, métodos alternativos podem ajudar a normalizar o aumento do apetite devido ao desequilíbrio hormonal.Também é apropriado aplicar preparações à base de plantas que normalizam pressão sanguínea. Mas com um diagnóstico tão complicado, o paciente deve primeiro discutir o uso de qualquer método alternativo de tratamento com o médico assistente. Tais métodos são apenas auxiliares no processo de terapia básica.

Os seguintes métodos alternativos de tratamento podem ser usados:

  • Pegue partes iguais de matérias-primas secas de ervas: urtiga, knotweed, rabo de cavalo, cetraria islandesa, pikulnik. Misture tudo bem e despeje 0,5 litros de água. Deixe ferver e mantenha por 15 minutos em fogo muito baixo. Coe e beba 100 g de caldo duas vezes por dia depois de comer.
  • Pegue partes iguais das folhas de tais plantas: Lungwort, groselha, viburno, uma série de. Despeje 0,5 litros de água fervente e deixe por 1 hora. Beba 3 vezes ao dia para 20 g de infusão. Como o peixe-mel medicinal é uma das plantas medicinais mais eficazes para o tratamento da doença de Itsenko-Cushing, você pode preparar uma decocção desta erva (30 g de matérias-primas secas por 1 litro de água) e beber um copo de decocção três vezes ao dia.
  • Pegue partes iguais de ervas cruas secas: raiz de alcaçuz e salsa, frutos de zimbro, amor pela grama e dente de leão. Despeje 1 litro de água fervente por todo o lado e deixe por 12 horas. Beba 3 vezes ao dia para 100 g de infusão.
  • Tome 50 g de amoras, preto e branco, despeje 0,5 l de água fervente sobre elas e mantenha por meia hora em fogo muito baixo. Beber esse remédio em vez de chá.
  • Despeje 20 g de raiz de cálamo seca com 300 ml de água fervente e mantenha em fogo baixo por 10 minutos, sem deixar ferver. Beba 3 vezes ao dia por 10 ml.
  • Erva Verbena officinalis (15 g) despeje 200 ml de água fervente, aguarde meia hora. Beba 2 vezes ao dia em meio copo.
  • Tome partes iguais de erva-mãe, camomila, hortelã-pimenta, rosa mosqueta e scutellaria, misture e meça 3 colheres de sopa. eu matérias primas. Despeje 1 litro de água e deixe por uma hora. Beba 3 vezes ao dia em meio copo.
  • Pegue partes iguais dos frutos do espinheiro, erva-doce, chokeberry, raiz de valeriana, grama de cavalinha e centáurea. Moer tudo e 3 colheres de sopa. eu matérias-primas despeje 0,5 litros de água fervente. Após 30 minutos coar e beber 70 g 4 vezes ao dia.

Prevenção

Para prevenir a doença, medidas preventivas gerais devem ser praticadas. Em particular, é importante evitar lesões na cabeça, intoxicação e neuroinfecções.

Além disso, é importante:

  • Faça um exame de raios-X da sela turca anualmente.
  • Realize regularmente um estudo do nível de hormônio adrenocorticotrópico no plasma sanguíneo.
  • Se uma hipófise ou glândula adrenal foi removida, os esteróides devem ser tomados continuamente.

Em crianças

Nas crianças, os sintomas da síndrome de Itsenko-Cushing são raros. Como regra, a doença afeta crianças mais velhas. Os sintomas da doença se manifestam como nos adultos. Se possível, o tratamento é realizado tomando medicamentos. Se houver um tumor na hipófise, os pais são aconselhados a quimioterapia. Somente na ausência de um efeito positivo é realizada a cirurgia.

Dieta para doenças e síndrome de Itsenko-Cushing

Tabela de dieta 8

  • Eficiência: redução de peso para o nível requerido
  • Datas: longo, até que o efeito esperado seja alcançado
  • Custo do produto: 1120 - 1230 rublos por semana

Dieta 9ª mesa

  • Eficiência: efeito terapêutico após 14 dias
  • Datas: constantemente
  • Custo do produto: 1400 - 1500 rublos por semana

Pacientes com esta doença precisam limitar a quantidade de gordura na dieta, substituindo as saturadas por não saturadas. É importante que o menu contenha legumes, frutas, legumes, grãos integrais.

Os pacientes são aconselhados a praticar uma dieta "Quadro número 8"e para diabéticos -"9ª mesa".

Algumas diretrizes nutricionais mais importantes para pessoas com síndrome de Cushing:

  • Certifique-se de minimizar o açúcar e o sal.
  • É necessário excluir os pratos e produtos que estimulam adicionalmente o apetite.
  • Os pratos devem ser assados, cozidos ou cozidos.
  • Você precisa comer até 6 vezes ao dia em pequenas porções.
  • A dieta deve conter necessariamente sopas de vegetais, peixe e carne com baixo teor de gordura, frutos do mar, leite com baixo teor de gordura e outros produtos lácteos, vegetais não ricos em amido, bagas azedas e frutas.
  • O álcool deve ser descartado.

Consequências e Complicações

É muito importante iniciar o tratamento para a síndrome de Cushing em tempo hábil. Se isso não for feito, a doença pode levar a consequências perigosas. Pessoas com doenças graves podem desenvolver as seguintes complicações:

  • pielonefrite;
  • osteoporose;
  • um derrame;
  • sepse;
  • insuficiência renal em forma crônica;
  • urolitíase;
  • lesões cutâneas fúngicas e purulentas;
  • a ameaça de aborto;
  • resultado fatal.

Previsão

Em muitos aspectos, o prognóstico dependerá da rapidez com que o tratamento da doença foi iniciado e se foi realizado corretamente. Segundo as estatísticas, após adenomectomia transfenoidal, é possível alcançar rapidamente remissão estável em 84-95% dos casos. Complicações graves após a cirurgia ocorrem em 2-3% dos casos.

A irradiação de prótons como método independente é eficaz em 96%, desde que seja realizada para jovens em caso de uma forma leve da doença. Se a radiação de próton for usada com adrenalectomia, então o tratamento é eficaz em 82% dos casos. No entanto, é importante que esses pacientes sejam observados regularmente por um endocrinologista.

Se o tratamento for completamente ignorado, mudanças irreversíveis que resultam em um resultado fatal se desenvolvem em 40-50% dos casos.

Lista de fontes

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  • Endocrinologia clínica. Liderança / Ed. N.T. Starkova. - 3ª ed., Revisado. e adicione - São Petersburgo: Peter, 2002 - S. 62-81. 576 p.
  • Komissarenko I.V., Efimov A.S. Tratamento da doença de Itsenko-Cushing. // Problema. Endocrinologia. // 1973, T.19, No. 1, S108-112
  • Marova E.I. Algoritmo para o diagnóstico e tratamento da doença de Itsenko-Cushing // Probl. endocrinol. -1992. No. 1. - S. 39
  • Tishenina R.S. Aspectos hormonais e metabólicos da doença de Itsenko-Cushing e várias formas de obesidade. Resumo. Diss Doct. ciências. Moscow 1990, 49s.

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