Doença

Fibrose pulmonar

Informações gerais

Pneumofibrose dos pulmões - o que é? Este é o processo de formação nos pulmões do tecido conjuntivo, que substitui o tecido pulmonar normal. A formação de uma quantidade excessiva de tecido conjuntivo é uma conseqüência de processos inflamatórios prolongados e lentos no tecido pulmonar e brônquios. Podemos dizer que a pneumofibrose é um processo secundário e completa essas doenças. Ele se desenvolve em áreas que não foram resolvidas por um longo tempo. pneumonia, no tecido ao redor dos brônquios e vasos sanguíneos, ao redor dos vasos linfáticos, nas paredes dos alvéolos e septos. O código da CID-10 é J84.1 (doença pulmonar intersticial com menção à fibrose). Além disso, a pneumofibrose pode ocorrer sem motivo aparente e progredir rapidamente - alveolite fibrosante idiopática (sinônimo Síndrome de Hamman Rich).

O estroma (esqueleto) dos pulmões é constituído por tecido conjuntivo, localizado ao redor das artérias, brônquios, nos septos interalveolares. Na estrutura do tecido conjuntivo existem fibras de colágeno e elastina. As fibras de elastina e colágeno estão entrelaçadas nas paredes dos alvéolos e ao redor dos brônquios, e é o entrelaçamento que confere propriedades elásticas aos pulmões - a capacidade de aumentar com a inspiração e retornar à sua posição original na expiração. O colágeno está associado à força da estrutura pulmonar.

Com a pneumofibrose, uma quantidade aumentada de tecido conjuntivo é formada devido à colágeno, em relação à qual a elasticidade do tecido pulmonar é perdida, a função de troca gasosa é significativamente reduzida, pois o colágeno é depositado nas paredes dos alvéolos e a insuficiência respiratória progride. O grau de insuficiência respiratória e troca gasosa, o curso da doença e seu prognóstico dependem da prevalência de fibrose (local ou difusa).

Patogênese

As células do tecido conjuntivo pulmonar sintetizam proteínas elastina e colágeno. Elastin tem a capacidade de esticar e retornar à sua posição original. O colágeno forma fibrilas fortes e dá rigidez ao esqueleto do pulmão. No tecido conjuntivo, são produzidas as duas enzimas (proteinases) que destroem essas proteínas e inibidores da proteinase que inibem o processo de destruição.

O sistema inibidor da proteinase está normalmente em equilíbrio e, nos processos inflamatórios, é perturbado. Com a inflamação, a produção de enzimas diminui a1-ATdestruindo elastaseComo resultado, a sua atividade aumenta. A elastase causa desorganização do tecido conjuntivo - destrói as fibras elásticas e de colágeno das paredes alveolares. No lugar dos alvéolos destruídos, formam-se cavidades. Uma infecção bacteriana-viral combinada em si é acompanhada por uma alta produção de elastase. As reações imunes que desencadeiam no corpo durante a inflamação também ativam a produção de elastase.

Por outro lado, nos processos inflamatórios, aumenta a atividade dos fibroblastos que produzem colágeno tipo 1, o que é acompanhado pelo aumento da fibrose e proliferação do tecido conjuntivo no interstício do órgão. Com a disseminação do tecido conjuntivo para os alvéolos, ocorre fibrose intra-alveolar e, em seguida, o tecido conjuntivo cresce ao redor das artérias e brônquios.

Quando envolvidos no processo patológico dos vasos sanguíneos, eles desenvolvem escleroseinicia o leito capilar e desenvolve hipóxia tecido pulmonar. Sob suas condições, a função dos fibroblastos em relação à produção de colágeno é ativada, o que contribui para um desenvolvimento mais rápido pneumofibrose. Portanto, a hipóxia é a principal condição para a substituição do tecido pulmonar conjuntivo normal. O envolvimento dos vasos sanguíneos complica a circulação sanguínea em um pequeno círculo. Há uma carga no coração direito e hipertrofia do ventrículo direito (coração pulmonar), o que eventualmente leva à descompensação cardíaca.

Patogênese alveolite fibrosante idiopática não está claro. Presumivelmente, a degradação do colágeno diminui no tecido intersticial, mas sua síntese aumenta, na qual estão envolvidos fibroblastos e macrófagos alveolares. Nesse caso, é importante uma diminuição na produção de um fator inibidor que inibe a síntese de colágeno em condições normais. Alguns autores consideram a síndrome de Hamman-Rich uma doença autoimune, uma vez que se observa hiperprodução de várias classes de imunoglobulinas. Os complexos antígeno-anticorpo resultantes são depositados nas paredes dos vasos dos pulmões. Sob influência do CEC, o tecido pulmonar é danificado, ocorre sua compactação, espessamento dos septos interalveolares, preenchimento dos alvéolos e capilares com tecido fibroso.

Classificação

Com o fluxo:

  • Progressivo.
  • Não progressivo.

De acordo com a prevalência do processo:

  • Local
  • Difusa.

Dependendo da derrota de estruturas individuais dos pulmões (isto é estabelecido pela tomografia computadorizada), os seguintes tipos de pneumofibrose são distinguidos:

  • Intersticial.
  • Perivascular (distribuição do tecido conjuntivo ao redor dos vasos).
  • Alveolar (tecido conjuntivo intraalveolar substitui os alvéolos).
  • Peribronquial (a disseminação do tecido conjuntivo ao redor dos brônquios).
  • Perilobular (proliferação ao longo dos septos interlobulares).

Pneumofibrose local - também é limitado. Na versão local, o processo patológico de fibro-formação cobre uma área (locus) do tecido pulmonar. Essa parte do pulmão é compactada, o que é claramente visível nos raios-x - o processo patológico tem limites claros.

A fibrose local é o resultado da pneumonia focal grande, mas também pode ser detectada na bronquiolite crônica. Na maioria das vezes, a pneumofibrose local não afeta a função respiratória e é assintomática.

A pneumofibrose difusa dos pulmões é caracterizada pelo aparecimento de extensas áreas de substituição pelo tecido conjuntivo, que cobrem difusamente quase todo o tecido pulmonar. Sites também podem se formar nos pulmões. enfisema. Como a disseminação do processo ocorre mais rapidamente do que na versão local, a estrutura dos pulmões é significativamente deformada e o volume dos pulmões diminui, notando-se disfunções respiratórias acentuadas.

A ventilação completa dos pulmões é significativamente reduzida e a pneumofibrose difusa leva relativamente rapidamente ao desenvolvimento de insuficiência respiratória. A situação é agravada se os dois pulmões forem afetados e estiverem envolvidos no processo patológico da pleura (pleuropneumofibrose). Essa forma de fibrose pulmonar ocorre em doenças ocupacionais associadas à inalação de poeira de dióxido de silício e metais (em particular, berílio).

Existem casos de desenvolvimento de pneumofibrose difusa em crianças com displasia broncopulmonar que se desenvolve em recém-nascidos no tratamento de distúrbios respiratórios por ventilação mecânica utilizando altas concentrações de oxigênio. Pneumofibrose difusa é o resultado de alveolite alérgica exógena que ocorre quando inalados alérgenos. Pode ser material que contenha cogumelos (actinomicetos, penicillas, aspergillus), proteínas de aves de papagaios e pombos, antígenos de insetos e peixes (para quem trabalha com farinha de peixe).

A pneumofibrose basal dos pulmões é uma lesão pulmonar na área em que a conexão do pulmão com os órgãos mediastinais está localizada anatomicamente. A fibrose basal é uma conseqüência da transferência pneumonia e bronquite. Pode se formar por um longo tempo após a doença. Com a sarcoidose, na maioria dos casos, a fibrose se forma nos lobos superiores, bem como a fibrose basal.

Destaca-se separadamente alveolite fibrosante idiopática (IFA) ou Doença de Hamman Rich. Esta é uma forma rapidamente progressiva de pneumofibrose difusa, cuja causa é desconhecida. A doença é grave, com aumento constante da insuficiência respiratória. A alveolite fibrosante idiopática é a doença pulmonar mais desfavorável em termos prognósticos, manifestada em diferentes idades, com os homens adoecendo com mais frequência. Uma lesão inflamatória do tecido pulmonar e alvéolos se desenvolve, o que leva à desorganização do parênquima pulmonar, fibrose intersticial e formações císticas nos pulmões. O ELISA pode ocorrer em tecido pulmonar saudável e num contexto de patologia obstrutiva brônquica do curso crônico.

Razões

Em primeiro lugar, várias doenças do sistema broncopulmonar levam à fibrose pulmonar:

  • Pneumonia. Seu curso prolongado é naturalmente resolvido pela formação de pneumofibrose pós-pneumônica, observada em 10 a 20% dos pacientes. Com pneumonia causada por Legionella pneumophila, sempre é observado um longo curso, focos longos e não absorvíveis de infiltração e alta frequência de pneumofibrose pós-pneumônica. A pneumonia estafilocócica geralmente ocorre com alterações destrutivas nos pulmões, uma resolução lenta da doença ocorre com um resultado na pneumofibrose local.
  • Doenças ocupacionais por poeira associadas à inalação de poeira e gases. Eles fluem como pneumonite difusa e alveolite progressiva com resultado obrigatório em fibrose. As doenças ocupacionais incluem silicose, silicatos e metaloconioses. A fibrogenicidade do pó de carvão é diferente. O pó com um teor de sílica superior a 10% é altamente fibrogênico e entra em contato com silicose, silicosilicateose e antracosilicose. Este grupo de doenças é caracterizado por um processo fibrótico progressivo. Sob a influência de poeira fracamente fibrogênica (dióxido de silício é menor que 10%), desenvolvem-se silicatos, carboconioses, pneumoconiose de trituradores, metaloconioses de poeira radiopaca e poeira de soldagem elétrica de produtos de ferro. Essas doenças são caracterizadas por pneumofibrose moderada, um curso benigno com progressão lenta. Muitas vezes complicada por bronquite crônica, que determina a gravidade da doença.
  • At pneumoconiose de mineiros fibrose intersticial e locais enfisematosos locais são combinados. Durante o curso da doença, são formados pré-requisitos para alterações produtivas-escleróticas, caracterizadas pelo desenvolvimento de pneumofibrose nos segmentos acinoso e pulmonar. A razão para o rápido desenvolvimento do tecido conjuntivo é uma violação da linfodinâmica dos pulmões, uma vez que as partículas de poeira são excretadas linfogeneamente através dos vasos linfáticos do acino. Com a exposição prolongada ao pó, a eliminação se torna difícil.
  • Doença pulmonar obstrutiva crônica, que se caracteriza por uma alteração na parede dos brônquios de natureza inflamatória com o desenvolvimento de fibrose peribrônquica. Com asma brônquica, a fibrose subepitelial se desenvolve.
  • Doenças pulmonares alérgicas. Um sinônimo é alveolite alérgica exógena. A doença ocorre ao inalar poeira contendo antígenos. O dano aos alvéolos e tecido circundante com resultado em fibrose é característico. A doença ocupacional se desenvolve em pessoas que têm contato constante com corantes, resinas, fungicidas, poliuretano, cromo, cobalto e arsênico, envolvidos na produção de borracha, cultivo de cogumelos e processamento de composto. Além disso, uma das causas mais comuns de alveolite alérgica é manter uma casa de pássaros voadores (pombos, periquitos) e morar em salas úmidas com mofo. Em risco, as pessoas são propensas a doenças alérgicas. Pneumonite (alveolite) tem diferentes variantes do curso: da recuperação ao desenvolvimento severo de fibrose (pulmão "celular") com danos graves à arquitetura pulmonar.
  • Fibrose cística. A inflamação nas paredes dos brônquios causa alterações fibróticas na própria parede e fibrose peribrônquica. Esses processos, por sua vez, contribuem para o desenvolvimento de bronquiolite obliterante com a expansão dos alvéolos e passagens alveolares.
  • Sarcoidose dos pulmões. É uma doença sistêmica caracterizada pela formação de granulomas no tecido pulmonar e nos linfonodos intratorácicos. Nos pulmões no contexto de pneumofibrose e enfisema, a disseminação dos focos é determinada. Com a progressão da doença, os conglomerados de focos capturam todo o tecido pulmonar, pneumofibrose e enfisema também são amplificados. Nesta fase do processo, o paciente desenvolve insuficiência respiratória grave.
  • A condição após as operações pulmonares sempre termina com a formação de pneumofibrose.
  • Tuberculose. O longo curso da tuberculose é acompanhado por pneumofibrose, enfisema e bronquiectasia.
  • Danos mecânicos no pulmão.

Outras causas de pneumofibrose incluem:

  • Ativo crônico hepatite.
  • Esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, espondilite anquilosante.
  • Diabetes mellitus.
  • Exposição à radiação. A pneumofibrose é considerada uma complicação da radioterapia linfogranulomatose, câncer de mama, mesotelelemas pleurais. A terapia de radiação para as áreas de drenagem linfática também é frequentemente acompanhada pelo desenvolvimento de pneumofibrose.
  • Processos infecciosos cronicamente contínuos. Para o curso crônico da infecção por citomegalovírus, o desenvolvimento de pneumofibrose é muito característico.
  • Efeitos tóxicos de drogas. Amiodarona é um medicamento com toxicidade pulmonar comprovada. Ao tomar amiodarona, bem como citostáticos e nitrofuranos, é possível o desenvolvimento de alveolite fibrosante (alveolite alérgica). Recepção Perfurado complicada por fibrose pulmonar, que leva à insuficiência respiratória. A formação de massas fibróticas nos alvéolos é observada quando se toma sulfonamidas, penicilinas, sais de ouro e estupefacientes. A ergotamina causa fibrose pleural.
  • Embora a causa da fibrose intersticial idiopática seja desconhecida, existem fatores de risco que contribuem para o desenvolvimento da doença: tabagismo, infecções respiratórias, exposição a fatores externos (metal, madeira, pedra, poeira vegetal, contato com pássaros, trabalho com herbicidas e fungicidas, contato com aerossóis e corantes em cabeleireiros) e uma predisposição genética.

Sintomas

Os sintomas dependem da doença subjacente contra a qual a pneumofibrose ocorreu, mas as principais queixas de pacientes com pneumofibrose de qualquer origem são falta de ar durante o exercício e em repouso, fraqueza, aumento da fadiga. À medida que a falta de ar progride ao longo do tempo, torna-se o sintoma dominante. Os pacientes também podem ser incomodados com tosse sem escarro, dor no peito e, às vezes, hemoptise devido à vasculite. A temperatura aumenta com uma exacerbação da doença subjacente. A perda de peso não é característica.

Com a silicose, os sintomas são escassos: tosse, falta de ar, produção de escarro. Na bronquite crônica e bronquiectasia - tosse com expectoração. Durante a auscultação dos pacientes, é determinado o enfraquecimento da respiração, estertores secos, semelhantes ao "celofane rachado" nas partes inferiores dos pulmões.

Com o tempo, com o desenvolvimento do coração pulmonar nos pacientes, aparecem inchaço da face e inchaço das veias do pescoço. Em casos graves de insuficiência cardíaca, aparecem inchaço das pernas e acúmulo de líquido nas cavidades: hidrotórax (na cavidade pleural), hidropericárdio (na cavidade pericárdica) e ascites (na cavidade abdominal).

A síndrome de Hamman-Rich tem um início agudo, com tosse, febre (está associada a pneumonia bacteriana) e aumento da falta de ar.Ao mesmo tempo, a tosse é improdutiva (pouca expectoração é liberada), o paciente está preocupado com aperto no peito e dor no peito. Crescendo muito rápido insuficiência respiratória, cianoseestá desenvolvendo hipertensão pulmonar e coração pulmonar crônico. A falta de ar em constante progresso restringe os movimentos do paciente, ele não pode respirar fundo e perde a capacidade de servir a si próprio. A perda de peso progride e dores nas articulações aparecem.

Na segunda variante do curso da alveolite fibrosa idiopática, que é mais comum, há um início gradual e falta de ar lentamente progressiva (primeiro com esforço e depois em repouso).

Os pacientes estão preocupados com tosse improdutiva, perda de peso, fadiga. Nos estágios posteriores, ocorre um espessamento das falanges das unhas das mãos - "baquetas". A idade em que a doença ocorre é de 60 a 70 anos.

Testes e diagnósticos

  • Método de triagem - fluorografia.
  • A radiografia fornece sinais diagnósticos mais precisos. Síndrome de Hamman Rich caracterizada pelos seguintes sinais radiológicos que aparecem inicialmente nas partes inferior e média dos pulmões: fortalecimento e deformação do padrão pulmonar, diminuição da transparência dos pulmões devido ao grande número de cordões que correm ao longo dos brônquios e vasos sanguíneos da raiz do pulmão à periferia, inchaço do tecido pulmonar ao longo da periferia. Um padrão celular é característico, tendo em vista o crescimento do tecido conjuntivo ao redor dos ácinos. À medida que a doença progride, há um espessamento da pleura (parietal, interlobar, diafragmático) e o envolvimento das seções superiores. Sombras focais nebulosas aparecem nos pulmões e a mobilidade do diafragma diminui. Em casos avançados, cavidades de até 1-3 cm e a formação de um pulmão "celular" aparecem na periferia dos pulmões.
  • Tomografia computadorizada de alta resolução. Este é um método altamente sensível que determina a gravidade da fibrose, sua prevalência e alterações na dinâmica. A técnica de cortes finos e a reconstrução do pulmão no espaço tornam possível ver o processo em volume. O quadro de fibrose idiopática nos estágios iniciais é representado por alterações na forma de "vidro fosco". Em seguida, as alterações basais são formadas em ambos os lados, de acordo com o tipo de "pulmão celular", que fornece cistos de 3-10 mm de tamanho com paredes espessas.
  • Tomografia e broncografia detectar bronquiectasias nas partes inferiores dos pulmões.
  • A pletismografia corporal (um estudo da elasticidade do tecido pulmonar) revela um pulmão "duro".
  • Investigação da função da respiração externa - alterações no tipo restritivo, diminuição dos volumes pulmonares (diminuição da VC).
  • Um estudo da composição gasosa do sangue mostra uma diminuição na capacidade de difusão dos pulmões.
  • Hipoxemia (o estresse parcinal do oxigênio diminui menos de 60 mm Hg) aumenta com a carga e se desenvolve em sua altura hipercapnia (o nível de dióxido de carbono aumenta, sua pressão se torna superior a 45 mm RT. Art.)
  • Exame citológico e histológico da biópsia do tecido pulmonar.

Tratamento de pneumofibrose

Até o momento, não existem métodos eficazes que ajudem a eliminar a pneumofibrose, pois esse processo não é reversível. O tratamento com pneumofibrose limitada, assintomática, não é utilizado. Em outros casos, o tratamento da doença subjacente é realizado para evitar exacerbações, o que inibe a progressão da fibrose.

Tratamento da pneumofibrose difusa, que ocorre em segundo plano DPOC tradicionalmente inclui:

  • Broncodilatadores para eliminar a falta de ar.
  • Mucolíticos para melhorar a excreção de escarro.
  • Antibióticos orais e inalados (Tobramicina, Gentamicina, Ciprofloxacina, Ceftazidima + Tobramicina) com exacerbação da doença.

Além disso, é realizado o seguinte:

  • Exercícios de fisioterapia.
  • Soluções inaladas de mucolíticos.

Broncodilatadores (Ultibro Breezhaler, Atrovent, Eufillin, Teofilina, Ipratrópio nativo, Ipratropium Air, Spiriva, Tiotrópio nativo) agir rapidamente, reduzir a falta de ar, melhorar o bem-estar e aumentar a tolerância ao exercício. A terapia mucoativa merece atenção especial. Os mucolíticos e mucorreguladores são amplamente utilizados para bronquite com bronquiectasias, enfisema e pneumofibrose. Uso de drogas N-acetil-L-cisteína (ACC, Mukobene, Acestina, Mukoneks, Mukomist) dá não apenas efeito mucolítico, mas também anti-inflamatório. A terapia de longo prazo (pelo menos um ano) em altas doses (1800 mg / dia) reduz o número de exacerbações da DPOC em 40%.

Em pacientes com exacerbações freqüentes de DPOC (duas ou mais por ano), é utilizado um inibidor da fosfodiesterase 4 Daxaspertencentes a uma nova classe de medicamentos anti-inflamatórios. Além do efeito anti-inflamatório, inibe a fibrose e ajuda a relaxar os músculos dos brônquios. O tratamento a longo prazo durante o ano com este medicamento pode reduzir significativamente o número de exacerbações. Daxas é prescrito juntamente com o tratamento básico com broncodilatadores de ação prolongada.

Bons resultados são obtidos pela inalação de solução hipertônica a 7% NaCl, que se manifesta por uma melhoria nos indicadores espirométricos, uma diminuição das exacerbações e uma melhoria na qualidade de vida dos pacientes. No entanto, a inalação da solução hipertônica é acompanhada de broncoespasmo e tosse. Para superar esses efeitos colaterais da inalação, é usado um medicamento para inalação combinado. Gianeb (Solução a 7% NaCl + solução ácido hialurônico) Este medicamento é usado através de um nebulizador.

Está sendo dada maior atenção ao tratamento da alveolite fibrosa idiopática, à medida que a fibrose progride, e o desafio é retardar sua progressão. O tratamento da fibrose idiopática na fase inicial consiste no uso de glicocorticosteróides e, com fibrose grave, são prescritos citostáticos para retardar a progressão da doença. Inclusão no tratamento complexo de prednisona ou azatioprina N-acetilcisteína em doses altas, melhora a capacidade vital dos pulmões e melhora significativamente a capacidade de difusão. Recentemente, glicocorticóides e citostáticos estão se afastando do regime de tratamento tradicional.

Possível consulta Fluimucil. O tratamento básico é o uso de drogas Nintedaniba (Wargatef) e pirfenidona (Esbrietregistrado na Rússia em 2016). Esses pacientes precisam excluir o tabagismo e o contato com pacientes com infecções virais respiratórias agudas, para não sentir frio.

Visitando um fórum dedicado ao tratamento da fibrose idiopática, muitas vezes você encontra críticas sobre o uso do medicamento Wargatefque inibe a proliferação de fibroblastos. Geralmente ele recebia 150 mg duas vezes, ou seja, uma dose diária de 300 mg. Foi realizado tratamento a longo prazo de 2,5 anos ou mais. No caso de reações adversas frequentemente encontradas (diarréia, náusea, vômito), elas mudam para 100 mg 2 vezes ao dia ou param de tomar temporariamente o medicamento. Se uma reação indesejável foi observada em um paciente com uma dose diária de 200 mg, o medicamento foi cancelado.

Nos pacientes que toleraram bem a droga, a diminuição da capacidade vital do pulmão foi reduzida, indicando que a fibrose não progrediu. O medicamento é eficaz nos estágios inicial e tardio da doença. É eficaz independentemente da presença de um pulmão celular e reduz significativamente o risco de exacerbações e morte.

Médicos

Especialização: Terapeuta / Médico de Família / Pneumologista

Ovodov Vladimir Arturovich

1 avaliação

Mikhailova Anna Sergeevna

1 avaliação

Elena Mikhailovna, Novikova

2 avaliações 1.100 rublos mais médicos

Medicação

SpirivaFluimucilAveloxCiprofloxacinaPrednisona
  • Broncodilatadores: Ultibro Breezhaler, Atrovent, Salbutamol, Ventolin, Ipratrópio nativo, Salgim, Ipratropium Air, Berotek N, Spiriva.
  • Mucolíticos: Fluimucil, Elmucin, Acetilcisteína, Ambrol, Mukobene, Acestina, Eucabal, Broncomucina, Mukoneks, Mukomist Fluditek, Lazolvan.
  • Antibióticos: Amoxiclav, Avelox, Tobramicina, Azitromicina, Ciprofloxacina, Ofloxacina, Levofloxacina, Cefodox, Ciprofloxacina, Cefotaxima.
  • Antineoplásico: Wargatef, Azatioprina, Ciclofosfamida.
  • Glucocorticosteróides: Prednisona, Metipred.

Procedimentos e operações

Com uma diminuição na pressão de oxigênio no sangue (um indicador inferior a 60 mm Hg), os pacientes são submetidos à oxigenoterapia. À medida que a insuficiência respiratória aumenta, esse procedimento é realizado por um longo período - 15 a 18 horas por dia. Em casa, são utilizados concentradores de oxigênio e, em graves insuficiências respiratórias - misturas de hélio-oxigênio.

Nos estágios iniciais das doenças do sistema broncopulmonar, é indicada a ginástica respiratória, que aumenta as capacidades dos pulmões e melhora a tolerância à carga. De particular importância são os exercícios para o treinamento da respiração diafragmática. Os pacientes são classes recomendadas de acordo com o método de P. A. Buteyko.

Eles começam a fazer ginástica a partir de 5 minutos várias vezes ao dia e ajustam o tempo para 10 minutos, 5 vezes ao dia. O instrutor da terapia por exercício na clínica pode escolher para cada paciente um complexo individual de exercícios respiratórios. Por motivos de saúde, você pode praticar esportes ou caminhar nórdicamente.

Diet

Tabela de dieta 15

  • Eficiência: efeito terapêutico após 2 semanas
  • Datas: constantemente
  • Custo do produto: 1600-1800 rublos por semana

Pacientes na ausência de doenças do trato gastrointestinal recebem nutrição dentro da tabela geral - Tabela de dieta 15. Com o desenvolvimento de insuficiência cardíaca com presença de edema e ascite, uma dieta para insuficiência cardíaca deve ser realizada.

Prevenção

Medidas preventivas incluem:

  • Parar de fumar e um estilo de vida saudável.
  • Na presença de riscos ocupacionais, o uso de modernos equipamentos de proteção individual.
  • Prevenção de doenças respiratórias e exacerbações de doenças crônicas do sistema broncopulmonar.
  • Observação por um médico ou pneumologista para tratamento oportuno.

Consequências e Complicações

As consequências da pneumofibrose pulmonar são bastante graves e as principais são:

  • Insuficiência respiratória progressiva.
  • Câncer de pulmão, que geralmente se desenvolve no contexto de fibrose idiopática.
  • Secundário hipertensão pulmonar, que se desenvolve já nos primeiros anos da doença, mas passa despercebida pelo paciente. À medida que progride, a falta de ar aumenta, o que depende do nível de aumento da pressão na artéria pulmonar.
  • Pulmonar sangrando, pneumotórax e pneumomediastino - as consequências da ruptura de cavidades fibrosas e cistos que se formam nos pulmões nos estágios finais da fibrose idiopática.

Previsão

O prognóstico para alveolite fibrosa idiopática é ruim - a taxa de sobrevida é pior do que para tumores malignos. O aumento da fibrose no curso natural da alveolite fibrosante com a presença de um "pulmão celular" piora significativamente a condição do paciente. A expectativa de vida varia de 2 a 6 anos: com curso agudo - 2 anos, com subaguda - 2-4 anos. Com tratamento adequado, é possível melhorar a qualidade de vida e sua duração. Droga Esbriet aumenta a sobrevida média para 6,9 anos.

Nos casos de pneumofibrose secundária, o prognóstico depende da doença subjacente, da extensão e da taxa de progressão da fibrose, bem como da presença de complicações (bronquiectasia, enfisema, insuficiência respiratória) O prognóstico também depende do tipo de formação de pneumofibrose. Pode formar-se na forma de fios ou na forma de um pulmão celular quando os alvéolos são afetados.

Fibrose grave em qualquer área do interstício dos pulmões, bem como fibrose atelectática (após pneumonia ou como resultado do fechamento dos brônquios) estão entre os tipos favoráveis. Esses tipos de pneumofibrose não afetam a função de ventilação e difusão dos pulmões e, portanto, não levam a insuficiência respiratória grave. Se considerarmos fibrose acinar e "pulmão celular", em que todos os ácinos e alvéolos são afetados (ocorre difusão de gás neles), eles causam insuficiência respiratória grave. Esses tipos de fibrose são desfavoráveis ​​em termos de prognóstico e expectativa de vida. "Pulmão celular" é o sinal prognóstico mais desfavorável, principalmente na presença de grandes "favos de mel" ou alternando pequeno e grande, localizados nas partes inferiores dos pulmões.

A fibrose com silicose e carboconiose progride lentamente, portanto o prognóstico para a vida é favorável. A silicose também tem um prognóstico favorável, mas se for complicado tuberculose e espontâneo pneumotórax, o curso da doença e o prognóstico são desfavoráveis.

Lista de fontes

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  • Sakharchuk I.I., Ilnitsky R.I. Doenças inflamatórias dos pulmões e pleura. Kiev; Book Plus. 2006 - 295 p.
  • Aisanov Z.R., Kokosov A.N., Ovcharenko S.I., Khmelkova N.G., Tsoi A.N., Chuchalin A.G., Shmelev E.I. Doenças pulmonares crônicas. Programa federal. Câncer de mama, 2001; No. 1: p. 9 - 33.
  • Ivanova A. S. Processos de fibrose / A. S. Ivanova, E. A. Yuryev, V. V. Dlin. M.: Overlay, 2008.196 s.

Assista ao vídeo: Sabe o que é fibrose pulmonar idiopática? Coluna #70 (Novembro 2019).

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