Doença

Esclerodermia

Informações gerais

Doenças difusas do tecido conjuntivo (colagenoses) combinam doenças que ocorrem com uma lesão imune do tecido conjuntivo de vasos e órgãos sanguíneos, aumento da fibrose e propensão à progressão. Nesse grupo, "grandes colagenoses" são distinguidas: lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia sistêmica, dermatomiosite.

A classificação da OMS, além dessas doenças, inclui artrite reumatóide, policondrite, Síndrome de Sjögren, Síndrome afiada, paniculite recorrente. Assim, as doenças do tecido conjuntivo são diversas, generalizadas e algumas são graves. Nesse sentido, a triagem está se tornando relevante para a detecção precoce desse grupo de doenças, que será discutido abaixo.

A segunda doença mais comum (após lúpus eritematoso) do grupo de doenças do tecido conjuntivo é a esclerodermia. O que é esta doença? O termo "esclerodermia" combina doenças da esclerodermia sistêmica e focal ao grupo de doenças esclerodermia e formas induzidas de esclerodermia. O grupo esclerodermia inclui arbusto escleredema e fasceíte difusa. Na segunda metade do século XX, a esclerodermia sistêmica (esclerose sistêmica progressiva) foi identificada - uma doença autoimune com predomínio de distúrbios vasculares (vasospásticos) e fibroescleróticos que se desenvolvem na pele e no tecido subcutâneo. O tecido conjuntivo dos órgãos também está envolvido no processo. O código de esclerodermia para o mcb-10 é M34.0.

A esclerodermia sistêmica (o segundo nome da doença) é atualmente mais agressiva e sua prevalência se tornou mais alta. A história médica desses pacientes indica o aparecimento da primeira manifestação da doença - Síndrome de Raynaud (endarterite obliterante). Mais tarde, a pele e os órgãos internos estão envolvidos no processo.

A esclerodermia sistêmica ocorre mais frequentemente em mulheres do que em homens e é diagnosticada entre 30 e 50 anos, mas as manifestações iniciais estão relacionadas a uma idade mais precoce. O início da doença na velhice indica a possibilidade de um processo paraneoplásico. Tumores malignos pode preceder a esclerodermia, acompanhá-la ou aparecer à luz após alguns anos.

Patogênese

Alterações em todos os órgãos e pele estão associadas ao excesso descontrolado de fibrose e à microangiopatia obliterante - são eles que formam o quadro da doença e, principalmente, o curso. Sob a influência de vírus e vários fatores, uma reação inflamatória de fibrose do tecido conjuntivo se desenvolve e uma atividade descontrolada de fibroblastos aparece. A formação excessiva de colágeno leva à fibrose generalizada - compactação da pele, viscerofibrose do coração, pulmões, trato gastrointestinal, rins.

A liberação de mediadores inflamatórios causa destruição do endotélio vascular e aumento da permeabilidade de suas paredes. O espessamento e a esclerose da parede do vaso causam estreitamento dos pequenos vasos (algumas vezes, ocorre obliteração completa). O estreitamento dos vasos pequenos e médios se manifesta pela síndrome de Raynaud, alterações tróficas nas pontas dos dedos e nos rins. Em alguns pacientes, o papel principal é desempenhado por fenômenos autoimunes. Defeitos de imunidade contribuem para a ocorrência de autoanticorpos, detectados nesta doença.

Classificação

Formas de esclerodermia.

Sistema:

  • Difusa. É caracterizada por uma lesão cutânea generalizada, o desenvolvimento da síndrome de Raynaud (ao longo do ano), danos precoces nos pulmões, rins, miocárdio e trato gastrointestinal. Não há anticorpos anti-centrômeros no sangue, mas são detectados anticorpos contra a isomerase (anti-Scl-70).
  • Com a capilaroscopia, a destruição dos capilares é determinada.
  • Limited. É caracterizada por lesões cutâneas limitadas (mãos, rosto, pés, menos comumente no antebraço), síndrome de Raynaud prolongada, calcificação e desenvolvimento tardio de hipertensão pulmonar. No sangue - anticorpos anti-centroméricos. Dilatação dos capilares.
  • Visceral. Nesta forma, predomina o dano aos órgãos internos, vasos sanguíneos, com alterações mínimas ou ausentes na pele. Este formulário é raro.
  • Síndrome cruzada - uma combinação de esclerodermia com outras doenças do tecido conjuntivo (dermatomiosite, artrite reumatóide ou LES).
  • Juvenil. A doença é registrada até os 16 anos de idade e possui um quadro clínico especial: é expressa a síndrome articular, que ocorre com o desenvolvimento de contraturas, lesão focal da pele, desgaste Síndrome de Raynaud. Patologia não expressa de órgãos internos. Este formulário tem um curso crônico e um resultado favorável em alguns pacientes - os sintomas cutâneos e viscerais regridem. No entanto, um terço dos pacientes na adolescência (na fase inicial) tem um curso subagudo e síndrome cruzada (síndrome de sobreposição). Isso requer tratamento ativo.

Limitado (ou morphea):

  • Placa.
  • Linear
  • Superficial (doença da mancha branca ou líquen esclerotrófico).

Com o fluxo:

  • Curso agudo - progride rapidamente com fibrose generalizada da pele e danos aos órgãos internos.
  • Subaguda - a doença progride moderadamente, ocorre em lesões da pele, articulações e músculos.
  • Crônico - progredindo lentamente, predomina a patologia vascular.

Etapas do desenvolvimento da doença:

  • Eu estágio (inicial). A presença da síndrome de Raynaud, inchaço denso da pele, danos nas articulações, raramente, danos aos órgãos internos.
  • II (generalizada): aperto da pele, contratura, patologia de órgãos internos, síndrome de Raynaud e ulceração da pele dos dedos.
  • III (terminal): lesões cutâneas graves e viscerais, falência de órgãos.

Esclerodermia sistêmica

O código para MKB-10 é M34.0. Observa-se dano generalizado na pele das mãos, rosto e corpo; portanto, a doença é definida como uma doença cutânea sistêmica. Além disso, a natureza sistêmica da doença significa dano simultâneo ao tecido conjuntivo dos vasos sanguíneos, órgãos internos e sistema músculo-esquelético. Dos órgãos internos, coração, pulmões, trato gastrointestinal e rins estão envolvidos no processo.

A formação da patologia dos órgãos internos já se desenvolve em um estágio inicial da doença. A síndrome de Raynaud também é detectada precocemente. Redução significativa nos capilares do leito ungueal é característica. Um exame imunológico revela anticorpos para topomerase-1.

Uma forma limitada de esclerodermia é distinguida separadamente. Com esta forma, o início é monossintomático - manifesta-se como um sintoma prolongado de Raynaud plurianual, e os sintomas de lesão cutânea aparecem 5 anos após o início do sintoma de Raynaud. Conclui-se que os distúrbios vasculares predominam no quadro clínico. Alterações tróficas nos dedos se juntam ao vasoespasmo: ulceração, pequenas cicatrizes, redução dos tecidos moles das falanges. No estágio avançado (forma 5 anos após as primeiras manifestações da doença), são detectadas calcificação dos tecidos e osteólise das falanges das unhas.

As lesões dos órgãos internos são leves. Detectar pulmonar hipertensão arterial. Com uma forma limitada, anticorpos anticentroméricos são detectados. Ao realizar a capilaroscopia, a dilatação dos capilares é detectada - um sintoma característico dessa forma.

A variante benigna da forma limitada inclui a síndrome de CREST. Essa variante da doença inclui os seguintes cinco sintomas: calcificação, O fenômeno de Raynaud, esofagite, esclerodactilia, telangiectasia. As letras iniciais desses sintomas em inglês formam a abreviatura "crista" da síndrome. Com esta forma, é observado um período prolongado da síndrome de Raynaud. Somente o rosto e as mãos são afetados. O desenvolvimento tardio da hipertensão pulmonar é característico. Os anticorpos anticentrômeros são detectados nos ensaios.

Os termos "esclerodermia limitada", "localizado", "focal", "morféia" significam esclerodermia, que não é acompanhada pela síndrome de Raynaud e danos aos órgãos internos. Nas últimas décadas, o número de pacientes com esclerodermia limitada tem aumentado. Localizada - a forma mais comum em crianças e adolescentes. A esclerodermia limitada, por sua vez, dependendo da forma das alterações cutâneas, é uma placa linear, superficial.

Esclerodermia da placa mais comum entre todas as variedades de esclerodermia limitada. Além disso, as lesões não diferem das manifestações cutâneas na forma sistêmica da doença. A forma da placa ocorre em qualquer idade e afeta várias áreas da pele, mas a localização favorita é o tórax, abdômen (parte inferior), pregas inguinal-femorais. No desenvolvimento dos focos, várias fases passam: edema (semelhante à consistência do teste), indução (compactação) e atrofia.

Primeiro, manchas rosa com um tom lilás (lilás) aparecem na pele, são pequenas, mas seu tamanho aumenta gradualmente e pode chegar a 10 a 15 cm (e, em alguns casos, até mais). À medida que o processo avança, o número de placas aumenta, no centro elas se tornam mais densas e um anel violeta (ou lilás) permanece fora do foco. A borda roxa indica que existe um processo inflamatório ativo e a doença está progredindo.

Quando a pele engrossa, é marfim, suave e não se dobra. Na área afetada da pele, não há linha fina, sudorese e produção de sebo. A compactação pode ser tão significativa que atinge a densidade do tecido da cartilagem. O paciente é perturbado pela parestesia (formigamento, "rastejamento rastejante").

Na superfície do foco pode aparecer petéquiasvasos dilatados, pigmentação e até bolhas. No estágio da atrofia, o selo se resolve e a pele fica mais fina (se torna como papel de seda), dobra-se facilmente, pois ocorre a atrofia de todas as camadas da pele e dos tecidos subjacentes.

O anel violeta no estágio da atrofia desaparece. A forma da placa tem um longo curso, os focos existem por muitos anos e o estado geral do paciente permanece satisfatório. Somente em casos raros, o sistema nervoso e os órgãos internos são afetados.

Uma variedade rara de esclerodermia da placa é uma forma nodular (também chamada de profunda ou quelóide). Com esta espécie, o tecido conjuntivo das partições de tecido adiposo e fáscia muscular está envolvido no processo. Como a pele está associada aos tecidos subjacentes, adquire uma superfície "deprimida", mas não há processo inflamatório na pele. Ao exame, as placas são associadas a fáscias e músculos subjacentes espessados, e a pele acima dela é brilhante e lisa.

Placa, você precisa se diferenciar com blastomicose, em que também são observadas lesões de pele na forma de placas e nós. A blastomicose pertence ao grupo de infecções especialmente perigosas. Patógenos (cogumelos Blastomyces dermatitidis) acumulam-se rapidamente na natureza (em particular, vivem no solo), são altamente patogênicos e podem causar lesões muito graves da pele, membranas mucosas e órgãos internos. Foco endêmico - América do Norte, África, Índia. Nos países da antiga CEI, existem casos de infecção importada. Forma infecciosa - células da fase de mofo do fungo. A infecção ocorre quando o micélio é inalado pelo pó (infecção respiratória).

Esclerodermia linear

Blastomicose prossegue sob a forma de pneumonia. Após a resolução dos focos no pulmão com blastomicose disseminada em 80% dos casos, ocorre uma forma crônica de blastomicose na pele. Os focos aparecem no rosto, com menos frequência no pescoço dos braços e pernas. Eles são representados por placas, pápulas e nós. Primeiro, um pequeno nódulo subcutâneo é formado, ao redor do qual as pústulas estão localizadas. Está aumentando lentamente. Ao aumentar os elementos, mesclar e formar focos grandes (10 cm ou mais).

Uma variedade mais rara de uma forma limitada é a esclerodermia linear, encontrada principalmente em crianças. A doença começa com uma mancha vermelha, que gradualmente passa para a fase do edema, depois endurece e atrofia. O processo geralmente é representado por um único foco, que tem uma forma linear.

A esclerodermia limitada linear ocorre de três maneiras:

  • Listras ao longo do membro e no tronco ao longo dos troncos nervosos e vasos sanguíneos. Em alguns pacientes, na fase da atrofia, os tecidos subjacentes também são afetados - fáscia, tendões, ossos. Úlceras se desenvolvem na pele. A criança tem um atraso no desenvolvimento do braço ou perna afetados, o que pode causar incapacidade.
  • Cicatrizes do tipo "golpe de sabre". Essa cicatriz vem da cabeça, captura a testa, o nariz e o queixo.
  • A esclerodermia do anel cobre o antebraço, parte inferior da perna, dedos das mãos e pés ou pênis. Com forte crescimento e compactação, os focos anulares comprimem o órgão, o que às vezes requer amputação (por exemplo, pênis ou dedo).

A esclerodermia superficial é uma pequena atrofia focal da pele e da mucosa genital. Na pele do tronco, pescoço, sob a região escapular ou dobras axilares, aparecem pequenas manchas brancas como a neve com um halo rosa-púrpura. A superfície das manchas é áspera, o processo termina com atrofia. Com a localização genital, a mucosa vulvar é afetada - placas com queratinização, maceração, erosão e atrofia no estágio final. As mulheres têm coceira, dor, estreitamento da entrada da vagina com atrofia e rugas da vulva.

A esclerodermia focal é manifestada por um ponto focal. Após a resolução do processo, ocorre uma longa remissão. Além disso, a doença pode ocorrer em ondas - periodicamente novos focos aparecem, como resultado, o processo se espalha (disseminação do processo). Ao longo da vida, as formas focais ocorrem com danos apenas à pele ou membranas mucosas. Os focos estão localizados nas pálpebras, borda dos lábios, mucosa nasofaríngea e cavidade oral. Com essa localização do processo, os dentes podem dobrar e as gengivas ou parte da língua se atrofiam.

Esta forma é perigosa para a vida? Não, pois focos isolados, sem danos aos órgãos internos, não agravam a doença. Qual é o perigo da esclerodermia focal em termos de saúde? Um certo risco é representado por uma forma com danos aos órgãos da visão, que nos últimos anos se tornou mais comum, ou uma opção com atrofia das gengivas e da língua.

Qual é a probabilidade de esclerodermia localizada entrar em sistêmica? Obviamente, existe uma unidade dessas duas formas, já que houve casos em que a forma localizada (líquen escleroatrófico) passou para a esclerodermia sistêmica. No entanto, os casos de transformação de formas limitadas não são numerosos. Alguns autores indicam que esse processo é provável com múltiplos focos de placa, uma forma comum de líquen escleroatrófico, bem como com formas lineares. Um curso desfavorável com a transição para um processo sistêmico contribui para:

  • localização de focos na pele da face ou área sobre as articulações;
  • o início da doença antes de 20 anos ou após 50 anos;
  • déficit imunidade celularum aumento de complexos imunes circulantes grosseiros (CICs) no sangue e anticorpos anti-linfócitos;
  • placa ou forma linear com múltiplas lesões.

Síndrome de Sharpe - uma doença rara do tecido conjuntivo que combina sintomas individuais lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, artrite reumatóide e polimiosite. O curso da doença é geralmente benigno com um prognóstico favorável. A manifestação mais comum é o fenômeno Raynaud. Em 85% dos casos, inchaço das mãos, nota-se fraqueza muscular; em 50% dos casos, a síndrome de Sjogren, artralgia e hipotensão esofágica se desenvolvem.Há casos de curso grave quando os rins, coração e vasos sanguíneos, pulmões e sistema nervoso central são afetados. Mau prognóstico e mortalidade associados ao desenvolvimento hipertensão pulmonar.

Razões

As principais causas da doença são distinguidas:

  • Predisposição genética. Muitos pacientes têm uma doença em parentes próximos e marcadores HLA são detectados.
  • Fator infeccioso. Exposição a vírus (retrovírus, herpes e Vírus Epstein-Barrvírus gripe) Um papel importante é desempenhado por uma infecção crônica transmitida ao feto através da placenta.
  • Um certo papel no desenvolvimento da doença é atribuído Espiroqueta de Barell-Wundofer. Alguns autores consideram a esclerodermia como uma manifestação borreliose (Doença de Lyme).
  • O desenvolvimento da esclerodermia está associado à transferência de amigdalite, escarlatina e pneumonia.

Os fatores provocadores incluem:

  • Estresse mental e estresse.
  • Hiperinsolação.
  • Vibração
  • Hipotermia.
  • Contato com produtos químicos (cloreto de vinil, solventes orgânicos), sílica e pó de carvão.
  • Tomar medicamentos (Bleomicina e outros medicamentos usados ​​para quimioterapia).

Sintomas de esclerodermia

Dado o fato de existirem muitas formas, os sintomas da doença do tecido conjuntivo são bastante diversos. No entanto, no período prodrômico há sinais comuns: fraqueza, perda de apetite, síndrome das articulações e músculos, perda de peso, às vezes febre, linfadenopatia.

Sintomas de esclerodermia sistêmica

A manifestação mais precoce e mais típica da doença é o dano vascular, manifestado pela síndrome de Raynaud. Os pacientes com essa síndrome estão preocupados com a dor e dormência dos dedos (mãos e muito menos frequentemente - pés), os dedos ficam brancos, às vezes aparece um tom azulado. Esse sintoma aparece com mais frequência no período de outono-inverno - os pacientes observam aumento da frieza dos membros e baixa tolerância ao frio.

A síndrome de Raynaud está associada a episódios de espasmo dos vasos dos membros, que ocorrem não apenas sob a influência do frio, mas também durante o estresse emocional. As alterações na cor dos dedos têm um limite claro. No início do vasoespasmo, os dedos empalidecem e, após alguns minutos, adquirem uma tonalidade violeta-azulada.

Quando o espasmo passa e o fluxo sanguíneo é restaurado, a fase começa hiperemia reativa - a pele adquire uma cor intensamente rosa. Em alguns pacientes, os ataques são acompanhados de dormência, frio ou parestesia. Com hiperemia reativa, aparece dor nos dedos.

Nos estágios iniciais da doença, os sintomas acima são observados na falange de um ou mais dedos e, posteriormente, a lesão se estende a todos os dedos, enquanto os polegares não são afetados. Os vasos da pele da face ou outras áreas estão sujeitos a vasoespasmo. Nesses casos, aparece uma descoloração do nariz, lábios e conchas, pele acima das articulações do joelho. Em alguns pacientes, os vasos da língua estão envolvidos; portanto, durante um ataque de vasoespasmo, apresentam distúrbios da fala.

A intensidade da síndrome de Raynaud varia no mesmo paciente em diferentes épocas do ano - geralmente no inverno é mais pronunciada do que no verão. Além disso, nem em todos os casos, há uma alteração de cor trifásica: clareamento - cianose - vermelhidão. Alguns pacientes podem ter uma alteração de cor bifásica ou monofásica. Os sintomas trifásicos, bifásicos e monofásicos são diferenciados do número de fases. À medida que os distúrbios vasculares progridem, surgem distúrbios tróficos.

Embora Síndrome de Raynaud considere a manifestação inicial mais comum da doença, mas geralmente o primeiro sinal da doença é o dano nas articulações. A lesão mais característica de muitas articulações. Existem dois tipos de artrite: com predomínio de alterações exsudativas ou fibroindutoras nas articulações, com o desenvolvimento de contraturas e anquilose fibrosa. Na esclerodermia, predominam alterações fibróticas.

O sinal mais específico da doença é o espessamento e o aperto da pele (esclerodermia - inchaço denso). A densidade da pele atinge dormência. Ela fica tensa, brilhante e não se dobra. A densificação da pele sempre começa com os dedos e depois se espalha para os departamentos subjacentes das mãos e do corpo.

O aperto da pele progride nos primeiros 3-4 anos da doença. Então a pele fica menos densa. O espessamento e aperto simétricos da pele dos dedos é o "grande" critério diagnóstico para esta doença.

O sintoma mais marcante e característico dessa doença é a esclerodactilia - uma combinação de edema denso, contraturas, alterações na pigmentação e formação de dedos "mamilos". Devido ao aperto da pele, desenvolvem-se contraturas de flexão das articulações da mão.

Na palpação, é difícil dobrar a pele das costas das mãos e, no futuro, não pode ser coletada. Distúrbios tróficos são manifestados pela formação de feridas nas pontas dos dedos, cicatrizes são formadas durante a cicatrização e também é notada deformação das unhas.

A esclerodactilia do dedo pertence aos critérios de diagnóstico “pequenos”, juntamente com cicatrizes e úlceras digitais (áreas de atrofia com lesões ulcerativas da pele dos dedos) e fibrose pulmonar bilateral.

No estágio de atrofia, a pele das mãos fica mais fina, apertando o esqueleto ósseo. A pele fina e brilhante cobre os dedos, alterações necróticas ulcerativas e encurtamento da falange aparecem devido a osteólise.

A osteólise é um sinal diagnóstico raro, mas valioso, de esclerodermia sistêmica. Nos estágios posteriores da doença, calcificações subcutâneas aparecem em áreas submetidas a microtrauma. As calcificações não incomodam os pacientes, mas podem se inflamar localmente e, quando abertas, secretam uma massa de coalhada.

Esclerodermia foto-sistêmica

As alterações da pele também são observadas no rosto - elas se tornam máscaras e desprovidas de expressões faciais. A abertura da boca se estreita, os lábios se tornam finos, o nariz é apontado. As rugas estão localizadas ao redor da boca - um sintoma de uma "bolsa" (ou "boca de peixe").

Dor nas articulações e rigidez matinal são uma manifestação frequente de esclerodermia sistêmica, especialmente nos estágios iniciais da doença. Poliartrite às vezes se assemelha a danos nas articulações com artrite reumatóide. No entanto, a artrite não é detectada em todos os pacientes. Devido ao aperto da pele dos dedos, aparecem contraturas de flexão das articulações das mãos. Se o aperto da pele for observado sobre grandes articulações, desenvolvem contraturas e grandes articulações.

Os danos ao trato gastrointestinal são observados em 90% dos pacientes, mas se manifestam clinicamente em apenas metade dos pacientes. A disfunção mais comum do esôfago e geralmente é o primeiro sintoma da doença. A lesão esofágica se manifesta azia (devido ao refluxo de alimentos do estômago para o esôfago), agravado após a ingestão e disfagia (violação da deglutição). A disfagia se desenvolve no contexto de uma diminuição do tônus ​​do esôfago e de sua estenose (estreitamento).

Retardar a evacuação de alimentos do estômago agrava o refluxo e a azia, geralmente acompanhados de náuseas e vômitos. Os danos ao estômago são manifestados por dor e peso. Os danos ao intestino delgado não aparecem na clínica, mas com alterações pronunciadas, diarréia e síndrome de má absorção, inchaço e perda de peso aparecem. A falha do esfíncter anal é uma conseqüência da derrota do intestino grosso. Muitas vezes, os pacientes têm constipação.

Dano muscular leva a miopatia inflamatória, que se manifesta por fraqueza muscular e aumento do sangue creatina quinase. No entanto, não inflamatória, fibrosa, é mais comum miopatiaque não progride com o tempo. Dano aos pulmões é observado em 70% dos pacientes - nos primeiros anos da doença, a fibrose intersticial se desenvolve e, com o tempo, a hipertensão pulmonar se junta.

A fibrose pulmonar geralmente é limitada às seções inferiores (fibrose basal), mas em alguns pacientes é comum. Isso leva a uma diminuição dos volumes pulmonares e ao aparecimento de insuficiência respiratória grave. A fibrose e a hipertensão pulmonar se manifestam por falta de ar grave, que aumenta ao longo dos anos, e tosse persistente sem escarro.

A maioria dos pacientes apresenta lesões cardíacas: condução, distúrbios do ritmo, disfunção ventricular esquerda, dano endocárdico (desenvolvimento de defeito na válvula mitral), exsudativa pericardite. Eventualmente se desenvolve insuficiência cardíaca.

Por parte dos rins, observa-se o desenvolvimento de um rim agudo de esclerodermia. Esta lesão se desenvolve nos primeiros cinco anos. Manifestações características da doença: progressão súbita e rápida insuficiência renal, hipertensão maligna, trombocitopenia e anemia hemolítica. A derrota do sistema nervoso prossegue na forma polineurite, radiculoneurite, neuropatia trigeminalé notado às vezes meningoencefalite.

A esclerodermia focal ocorre com focos locais e sem danos aos órgãos internos. Os pacientes podem estar preocupados com coceira e dor no local das lesões, formigamento e aperto na pele. Também é possível restringir os movimentos nas articulações sobre as quais a pele é afetada. Os focos de esclerodermia passam pelas etapas de: eritema e inchaço, esclerose (selo) e atrofia.

Esclerodermia. Foto de manchas com forma de placa.

Nos casos típicos de esclerodermia focal, a doença começa com manchas rosa ou roxo-rosa de forma redonda ou estriada com edema. No estágio da esclerose, as manchas se tornam mais densas, adquirem um brilho ceroso e têm uma superfície lisa. Na periferia, observa-se um nimbo inflamatório de cor violeta, indicando a atividade do processo.

Com o tempo, a compactação diminuirá e, no estágio da atrofia, a pele se tornará mais fina e hipo ou hiperpigmentação persistente e áreas de vasos dilatados aparecerão. Os tecidos subjacentes estão envolvidos no processo patológico: fáscia, músculos, tecido subcutâneo, ossos. Com esta forma da doença, a cura espontânea é possível.

Testes e diagnósticos

Alterações inespecíficas no sangue:

  • aumento da VHS;
  • hipergamaglobulinemia;
  • anemia hipocrômica;
  • vários citopenia;
  • nível oxiprolina no plasma (e urina) devido a uma violação do seu metabolismo.

Estudos imunológicos:

  • O fator reumatóide é encontrado em 45% dos pacientes (mais frequentemente com uma combinação de esclerodermia e síndrome de Sjogren).
  • Com a patologia autoimune, a resposta imune consiste na produção de anticorpos para os componentes do núcleo celular - eles são chamados anticorpos antinucleares (ANA). Normalmente, os ANAs estão ausentes e, com uma patologia auto-imune, o sistema imunológico começa a produzi-los. A triagem para a doença do tecido conjuntivo é detectar autoanticorpos antinucleares.

Autoanticorpos para antígenos nucleares são um importante marcador sorológico para esclerodermia, síndrome de Sjogren e LES.

Com um fator antinuclear positivo, que revelou a triagem de doenças da TC, é determinada a especificidade dos anticorpos - o que nos permite diferenciar doenças do tecido conjuntivo. O segundo estágio é a determinação da característica ANA da esclerodermia. Um marcador altamente específico da esclerodermia é a detecção de anticorpos para centrômero B e anticorpos anti-esclerodérmicos (Scl-70 ou o segundo nome do anticorpo contra a isomerase I).

A especificidade do anti-Scl-70 para SJS é de 90% e anticorpos anticentroméricos - até 99%. A detecção desses dois tipos de anticorpos está associada a danos nos rins e a um prognóstico desfavorável da doença. Alguns medicamentos aumentam o nível de Scl-70 e isso deve ser levado em consideração durante o exame. Esses medicamentos incluem isoniazida, metildopa, propiltiouracil, estreptomicina, penicilina, tetraciclina.

Métodos instrumentais de pesquisa:

  • Capilaroscopia do leito ungueal. Este método de pesquisa é altamente sensível e tem alta especificidade em um estágio inicial da doença. Revela alterações características (expansão dos capilares e sua redução) da esclerodermia.
  • Raio-x de escovas. É detectada osteólise das falanges terminais, que é determinada radiologicamente como um sintoma de "açúcar derretido". Além da destruição das articulações e falanges, outro sinal importante de esclerodermia é revelado radiograficamente - calcificação dos tecidos moles (deposição de calcificações nos tecidos moles ao redor das articulações da mão). A calcificação dos tecidos moles faz parte CRESTSíndrome, que foi mencionado anteriormente.

Como o dano a muitos órgãos internos é característico da SS, estudos instrumentais adicionais são realizados:

  • Radiografia do esôfago com suspensão de bário. A hipotensão do esôfago se manifesta por uma desaceleração na passagem do bário, enfraquecimento das ondas peristálticas, expansão das seções superiores e estreitamento das inferiores. O método mais sensível para detectar a hipotensão esofágica é a manometria, que determina uma diminuição característica da pressão do esfíncter esofágico inferior.
  • Exame endoscópico do esôfago e estômago. A esofagite crônica é complicada pelo aparecimento de erosão na membrana mucosa do esôfago, algumas vezes detectada Metaplasia de Baretta.
  • Raio-X dos pulmões. O estudo revela alterações no padrão pulmonar devido a fibrose nas partes basal e parapleural dos pulmões.

Um método altamente sensível para detectar fibrose, a tomografia computadorizada, complementa o exame pulmonar. No estágio inicial da fibrose, as alterações no tipo de vidro fosco são determinadas; no estágio tardio, as alterações no tipo reticular.

Em resumo, podemos dizer que os principais recursos de diagnóstico (objetivos e instrumentais) são:

  • lesão cutânea característica;
  • osteólise;
  • Síndrome de Raynaud;
  • o aparecimento de feridas / cicatrizes na pele dos dedos;
  • síndrome articular com contraturas;
  • nefropatia por esclerodermia;
  • calcificação;
  • detecção de anticorpos antinucleares específicos (anti-Scl-70 e anti-acetromérico);
  • sinais capilaroscópicos das falanges das unhas;
  • dano ao aparelho digestivo;
  • basal pneumofibrose.

Tratamento de esclerodermia

Como tratar a esclerodermia? Primeiro de tudo, o tratamento é prescrito individualmente - depende da forma e do curso da doença, do grau de lesões viscerais. O paciente é alertado sobre a importância do tratamento a longo prazo e o cumprimento das recomendações. Uma supervisão médica constante e exames regulares são importantes, pois na maioria dos casos o curso da doença é progressivo. O monitoramento médico constante é necessário para a detecção precoce da progressão da doença e correção do tratamento.

Tratamento da esclerodermia sistêmica

O tratamento é realizado com o objetivo de: inibir a progressão da fibrose, prevenir complicações vasculares e afetar os mecanismos imuno-inflamatórios.

As principais áreas de tratamento são:

  • Terapia anti-inflamatória e imunossupressora. Medicamentos anti-inflamatórios e citostáticos são prescritos no estágio inicial (inflamatório) e no curso rapidamente progressivo da doença.
  • Terapia vascular (tratamento do fenômeno de Raynaud).
  • Terapia antifibrótica. É usado em um estágio inicial com uma forma difusa.
  • Tratamento local de erosão.
  • Tratamento de manifestações viscerais.

Com manifestações músculo-articulares, febre persistente com finalidade anti-inflamatória, são prescritos anti-inflamatórios não esteróides (Diclofenaco, Cetoprofeno, Meloxicam, Nimesulida, Ibuprofeno, Celecoxib) As doses são padrão, terapêuticas.

A terapia imunossupressora inclui glicocorticóides (Hidrocortisona, Dexametasona, Prednisona, Triamcinolona, Metilprednisolona) na dose de 15-20 mg / dia.

Os glicocorticóides são prescritos para um processo inflamatório ativo (miosite, serosite, artrite, alveolite, sinovite) e na fase edematosa da esclerodermia. Este grupo de drogas não afeta a fibrose e não interrompe sua progressão. Ao prescrevê-los, o fato de tomar altas doses aumenta o risco de uma crise renal.Dos imunossupressores também são utilizados Ciclofosfamida, Ciclosporina, Metotrexato.

Para eliminar o vasoespasmo (Síndrome de Raynaud) e a melhoria do fluxo sanguíneo, recomenda-se o uso de vasodilatadores e medicamentos que reduzem a viscosidade do sangue. Vasodilatadores eficazes - bloqueadores dos canais de cálcio.

O medicamento de escolha é a nifedipina (Kordafen, Nifodex, Cordipin, Nifecard), uma vez que possui a maior seletividade para o músculo liso vascular e um efeito vasodilatador. A dose diária é de 30 a 60 mg, dividida em três doses. Recentemente, formas retardadas são amplamente utilizadas. nifedipina (Retardo de Calcigard, Retardo de cordipina), criando a concentração necessária da substância ativa no sangue por um longo período de tempo.

Com contra-indicações ou intolerância a bloqueadores dos canais de cálcio, medicamentos de outros grupos são prescritos: Dietamina, Doxazosina, Nicergolina, Terazosin-Teva. Bons resultados são observados no tratamento com medicamentos à base de ginkgo biloba - Tanakan, Bilobil forte.

Além dos bloqueadores dos canais de cálcio, os agentes antiplaquetários (Aspirina Cardio, Cardiomagnil, Carrilhões, Pentoxifilina) A combinação de vasodilatadores e antiagregantes plaquetários proporciona o efeito máximo com uma dose mínima de cada medicamento. Essa técnica torna possível reduzir o risco de efeitos colaterais.

A terapia antifibrótica é recomendada para a forma difusa da doença nos estágios iniciais da doença. Uma droga que suprime o desenvolvimento de fibrose - Penicilamina (interrompe a síntese de colágeno). A D-penicilamina é tomada com o estômago vazio, sua dose efetiva é de 250 a 500 mg / dia. Ao usar altas doses (750 a 1000 mg / dia), ocorrem complicações e os pacientes precisam interromper o tratamento. Dependendo das lesões dos órgãos internos, é realizada uma correção adequada no tratamento.

Tratamento da esclerodermia focal

Com a esclerodermia focal, o objetivo é impedir o desenvolvimento adicional da inflamação esclerosante.

Com um processo ativo, os seguintes grupos de medicamentos devem ser incluídos no tratamento da OSD:

  • No caso de sinais pronunciados de progressão da doença (aparecimento de novos focos, uma borda roxa ao redor da periferia, queixas dos pacientes de queimação e formigamento), antibióticos do tipo penicilina são prescritos ou oxacilina, ampicilina, amoxicilina. Acredita-se que os três primeiros cursos de tratamento devam incluir antibióticos ou medicamentos com fluoroquinolona (Lomefloxacina, Norfloxacina, Ofloxacina) A terapia anti-inflamatória também consiste no uso local de glicocorticóides (creme Moleskin, Afloderm) e calcipotriol (análogo sintético vitamina Ddroga Dayvonex) No entanto, alguns autores não observam o efeito do tratamento com hormônios e medicamentos da série quinolina.
  • O efeito anti-inflamatório e imunomodulador da droga Galavit, que geralmente é incluído no tratamento complexo da OS. O tratamento neste caso inclui: injeções Lidase 64 unidades. todos os dias, pílulas Nicotinato de xantinol três vezes ao dia durante um mês e Aevit duas vezes por dia durante um mês e injeções Galavit 0,1 g
  • Com a compactação rapidamente progressiva, os agentes antifibróticos são recomendados: D-penicilamina, Madecassol (por dentro e por fora) Lidase externamente, terapia imunossupressora Metotrexato e glicocorticóides no interior. Nas formas lineares de esclerodermia, a terapia sistêmica (medicamentos são tomados por via oral ou intramuscular) é iniciada precocemente, a fim de evitar as conseqüências e complicações da doença. Com um processo ativo, são realizados pelo menos 6 cursos, com intervalo de 2 meses. Com a estabilização do processo, o intervalo entre os cursos aumenta para 4 meses.

No caso de manifestações residuais, o tratamento profilático é realizado duas vezes ao ano com medicamentos que melhoram a microcirculação. Isso inclui drogas ácido nicotínicoque têm um efeito vasodilatador e melhoram o metabolismo dos carboidratos. Das preparações de ácido nicotínico podem ser chamadas Theonicol e Elogio.

De vasodilatadores também é usado Trental. Dos medicamentos que melhoram a microcirculação, recomenda-se Mildronate, Madecassol (injecções, por dentro e por fora), Piaskledin (contém componentes de óleo de abacate e soja), Aescusan (extracto de frutos de castanha da Índia), Berberine (efeito antiespasmódico, contém alcaloide barberry).

Madecassol com um curso de tratamento mensal melhora significativamente a microcirculação, mas o efeito antifibrótico é menos pronunciado. Madecassol é indicado para esclerodermia focal comum (administração simultânea em comprimidos e externamente). O maior efeito foi obtido com o uso tópico de pomada Madecassol com úlceras digitais, em menor grau com forma linear nas lesões.

O tratamento local consiste em aplicações de vários agentes e fisioterapia. No caso de focos únicos, eles se limitam a Vitamina B12 à luz de velas e a introdução dos surtos Ronidase, Lidase, Longidases. Esses medicamentos também tripsina, quimotripsina, pode ser usado na forma de aplicativos ou fonoforese (curso de até 10 procedimentos).

Lidaseracha ácido hialurônico e reduz manifestações de fibrose. Em vez de lidase, o extrato de placenta é recomendado. Collalysin, Actinogial. A ronidase é aplicada externamente na forma de aplicações: a preparação em pó na quantidade de 0,5-1,0 g é aplicada a um pano úmido (umedecido com solução salina). Um guardanapo é aplicado à lareira, fixado com um curativo e mantido por 10 a 12 horas. O curso das aplicações é de 2 a 3 semanas de procedimentos diários.

No tratamento local da OSD, são usadas pomadas que eliminam a inflamação, melhoram a circulação sanguínea e afetam a parede vascular: Heparina, Heparóide, Theonicolova (substância ativa nicotinato de xantinol), Troxevasin, Butadione. Visitando o fórum para o tratamento da esclerodermia focal, podemos concluir que, após a aplicação da pomada Madecassol e injeção Methodject (metotrexato) existem melhorias em muitos pacientes. As melhorias são que a corola lilás desaparece, as manchas não aumentam e não se condensam, tornam-se menos visíveis.

Muitos observam o efeito do aplicativo Wobenzym, que foi realizada em três etapas com uma pausa: novas manchas desapareceram, as antigas tornaram-se da mesma cor com a pele e o cabelo normais. As revisões observaram um bom efeito do tratamento no sanatório (sanatório em homenagem a Semashko, Dagomys, vila de Uch-Dere).

Tratamento da esclerodermia com remédios populares

Tendo se familiarizado com as causas e patogênese da doença, as características do curso e as dificuldades de tratamento eficaz, não se deve confiar em remédios populares. De fato, algumas plantas medicinais, em vista da presença de silício, podem ter um efeito anti-esclerótico. Tais ervas incluem rabo de cavalo, urtiga, flor de chão, chicória, grama de trigo, medunica, astrágalo. Muitas plantas têm um efeito vasodilatador - espinheiro, erva-mãe, bérberis, orégano, bardana, trevo, calêndula. Dados esses efeitos, essas plantas podem ser incluídas no tratamento complexo, mas os cursos devem ser longos para obter qualquer efeito.

As preparações à base de plantas com ação anti-esclerótica foram indicadas acima. Madecassol (da Centella Asiatica), Piaskledin (componentes do óleo de abacate e soja), no entanto, eles não têm significado independente no tratamento dessa doença.

Medicação

  • Anti-inflamatórios não esteróides: Meloxicam, Diclofenaco, Cetoprofeno, Nimesulida, Ibuprofeno, Celecoxib.
  • Glicocorticóides: Hidrocortisona, Dexametasona, Prednisona, Triamcinolona, Metilprednisolona.
  • Imunossupressores: Penicilamina (Cuprenil), Ciclofosfamida, Ciclosporina, Metotrexato.
  • Bloqueadores dos canais de cálcio: Cordipin, Nifedipina, Kordafen, Retardo de Calcigard, Nifodex, Nifecard, Verapamil, Amlodipina, Nicardipina, Nimodipina, Ryodipina, Diltiazem, Cinnarizina.
  • Medicamentos com atividade proteolítica: Lidase, Ronidase, Longidaza, Collalysin, Actinogial.

Procedimentos e operações

  • Fonoforese e eletroforese de medicamentos hialuronidase, sulfato de zinco, Cuprenil e Hidrocortisona nas lesões.
  • Terapia ultravioleta com um curso de 20 a 50 procedimentos.
  • Magnetoterapia.
  • Terapia a laser de baixa intensidade.
  • Ginástica terapêutica e massagem - recomendadas para pacientes de forma linear, com movimento limitado nas articulações e formação de contraturas.
  • Com a diminuição da atividade do processo, no estágio de remissão estão os banhos de sulfeto de hidrogênio e rododon, a lama.

Vários autores indicam a adequação do uso de hiperbáricos oskigenação com esta doença. Contribui para o enriquecimento intensivo dos tecidos com oxigênio, aumenta a atividade das mitocôndrias, ativa processos aeróbicos nas lesões, melhora a microcirculação e a regeneração tecidual.

As medidas cirúrgicas são realizadas apenas no estágio inativo da doença. As seguintes operações ortopédicas são realizadas:

  • Eliminação de contraturas por flexão.
  • Cirurgia plástica para hematrofia da face.
  • Eliminação de deformidades articulares.
  • Alongamento do tendão de Aquiles.
  • Epifiseodese para igualar a diferença no comprimento das pernas.

Esclerodermia em crianças

A esclerodermia localizada é a forma mais comum em crianças e adolescentes. Nas meninas, é 3-4 vezes mais comum. A esclerodermia limitada na infância, devido ao crescimento da criança e à tendência a se espalhar, é frequentemente acompanhada de lesões extensas, apesar do fato de que no início da doença havia lesões únicas. A forma focal é caracterizada por focos localizados de lesões cutâneas fibro-atróficas. Uma característica é a diversidade clínica e a variedade de formas: forma de placa com variedades, líquen linear e escleroatrófico.

Em crianças, esclerodermia linear (em forma de tira) é geralmente observada. O processo começa com um ponto eritematoso, que gradualmente se transforma em edema, depois em densificação e termina com atrofia da pele. Como regra, esse é um foco que se espalha da cabeça à testa e à parte posterior do nariz - uma grande cicatriz que desfigura o rosto. Nas crianças, os tecidos subjacentes também são afetados.

A esclerodermia pansclerótica ocorre em crianças em idade pré-púbere - a forma mais rara, extensa e mais grave. Com ele, todas as camadas da pele e tecido são afetadas até os ossos, portanto, contraturas, deformações dos membros são formadas. Devido ao rápido e extenso dano à derme e aos tecidos subjacentes, a esclerose se desenvolve como uma concha. O crescimento do corpo da criança é limitado e ele desenvolve caquexia.

Em adolescentes com menos de 16 anos, é diagnosticada uma forma juvenil da doença. Eles precisam de uma abordagem mais completa para estabelecer um diagnóstico - a disponibilidade é obrigatória esclerodermia proximal e dois pequenos sinais (esclerodactilia, cicatrizes digitais, fibrose pulmonar basal dos dois lados).

O tratamento de crianças é uma tarefa difícil e deve ser abrangente e clara. No estágio progressivo, o tratamento é realizado em um hospital: penicilina, lidaza (na presença de dermatosclerose), vitaminasaplicações dimexide. Quando o processo é estabilizado com tendência à compactação, são prescritos preparados enzimáticos, antiespasmódicos, imunomoduladores, bioestimulantes. O tratamento de fixação é realizado com fisioterapia e tratamento de spa.

  • Penicilina no estágio progressivo, 1 milhão de unidades são administradas por dia, divididas em 2-3 injeções. A criança recebe 15 milhões de unidades para o curso, 3 cursos são realizados com um intervalo de 2 meses. Acredita-se que o efeito da penicilina esteja associado ao seu componente, a penicilamina, que inibe a formação de colágeno. A penicilina também higieniza os focos de infecção local (sinusite, amigdalite).
  • Das preparações enzimáticas utilizadas Lidazu e Ronidazucujo efeito terapêutico está associado à capacidade de resolver a esclerose e melhorar a microcirculação nos focos. O curso é realizado de 15 a 20 injeções, injetadas por via intramuscular 1 ml com uma solução de novocaína. O efeito aumenta com a administração simultânea do medicamento por eletroforese. Na presença de dermatosclerose, os cursos de injeção e eletroforese são repetidos após 2 meses. A ronidase é usada externamente na forma de aplicações por um período de 2 a 3 semanas.
  • A eletroforese com uma solução tem um efeito positivo na resolução de focos densos sulfato de zinco. O curso recomenda 10 procedimentos que são realizados em dias alternados.
  • Dimexide prescritos externamente na forma de curativos compressivos para placas, 2 vezes ao dia para cursos mensais. Após 1,5 meses, o curso é repetido. A droga tem um efeito anti-inflamatório e inibe o aumento da produção de colágeno.
  • Medicamentos prescritos por via tópica que melhoram o metabolismo e estimulam a regeneração: gel Troxevasin, Solcoserilpomada Vulnuzan, geléia e pomada Actovegin. Aplique qualquer uma dessas ferramentas, aplicando-se às lesões duas vezes por dia. Você pode alternar esses medicamentos, aplicando um a um a cada semana. A duração dos aplicativos é de 1 a 1,5 meses. Eficaz no tratamento de pomada infantil Madecassol (regula a formação de tecido conjuntivo e inibe a formação de colágeno).
  • Bioestimulantes (Corpo vítreo, Aloe vera) ativam processos metabólicos no tecido alterado, promovem a regeneração e aumentam a reatividade do corpo da criança. Os medicamentos são administrados por via subcutânea, em um curso de 20 injeções.
  • Com uso imunocorretivo Taktivin e Timoptin em injeções. Percebe-se que sob sua influência a formação de colágeno se normaliza.
  • Angioprotetores (Pentoxifilina, Nicotinato de xantinol, Solcoseril) melhoram a circulação sanguínea e o metabolismo nos focos, contribuem para a resolução da esclerose da pele. Cursos aceitos de 4 semanas. As injeções de solcoseril são recomendadas em ciclos de 20 a 25 injeções.

Alterações da pele ocorrem em recém-nascidos. Uma doença grave da pele e tecido subcutâneo - esclera de recém-nascidos não se aplica a doenças do tecido conjuntivo. As causas e patogênese não foram elucidadas. Em áreas de pele alterada e na camada de gordura subcutânea, é encontrada uma quantidade aumentada de triglicerídeos, especialmente muita palmitina e estearina. Não há sinais de inflamação ativa. A esclera se desenvolve mais freqüentemente em bebês prematuros ou crianças com lesões infecciosas graves. Na primeira semana de vida, na perna, no rosto, nos músculos da panturrilha, no tronco, quadris, nádegas e braços, aparecem selos de pele e tecido adiposo com densidade de cálculos. As lesões são geralmente simétricas, o local preferido são as nádegas, coxas e região escapular.

Não é possível coletar a dobra da pele acima dessa área; ao pressionar uma depressão nos tecidos, ela não permanece. A pele deste local é avermelhada-cianótica, fria ao toque, às vezes com sombra ictérica.

A mobilidade dos membros com essas lesões é bastante reduzida, o apetite é reduzido, a temperatura é reduzida, a criança tem pressão arterial baixa e sinais de infecção. Há momentos em que o processo se estende a toda a pele. Nesses casos, a doença se torna grave. O sistema respiratório (pneumonia) e o sistema cardiovascular são afetados, a inflamação do intestino delgado aparece. Com este curso, um resultado fatal é possível.

Diet

Tabela de dieta 15

  • Eficiência: efeito terapêutico após 2 semanas
  • Datas: constantemente
  • Custo do produto: 1600-1800 rublos por semana

Dieta para esofagite de refluxo

  • Eficiência: efeito terapêutico após 14 dias
  • Datas: constantemente
  • Custo do produto: 1300-1400 rublos por semana

Na ausência de reclamações do trato gastrointestinal, os pacientes podem seguir a dieta habitual, mas a nutrição deve ser enriquecida com vegetais, frutas e frutos - fornecedores de oligoelementos, vitaminas, antioxidantes.

  • Uso obrigatório de alimentos ricos em vitamina C (frutas cítricas, morangos, espinheiro, melão, brócolis, groselha preta, folhas verdes, todos os tipos de repolho, pimentão, maçã, damasco, morango, tomate, rosa mosqueta). A maioria dos vegetais deve ser consumida crua.
  • É muito importante comer alimentos ricos em vitamina a (beta-caroteno): gemas, cenouras, espinafre, fígado, brócolis, abóbora, tomate, óleo de peixe, cantarelos, ervilhas verdes.
  • Vitamina E - Um poderoso antioxidante encontrado em todas as nozes, óleos vegetais, espinafre, abacate, fígado animal, aveia e trigo sarraceno.

Nesta doença, você não pode passar fome, porque a fome é um estresse para o corpo, piora o curso da doença e a condição do paciente. É necessário reduzir o consumo de gorduras animais e dar preferência a óleos vegetais e nozes. Alimentos picantes e defumados devem ser evitados. Se o esôfago for afetado, recomenda-se uma nutrição fracionada frequente (Dieta para esofagite de refluxo) Para reduzir o vasoespasmo, você precisa abandonar as bebidas que contêm café e cafeína.

Prevenção

A prevenção primária não é realizada. O secundário é excluir fatores provocadores:

  • Evite superaquecimento, situações estressantes, fique frio e resfriado.
  • Excluir insolação.
  • Pare de fumar, o que causa vasoespasmo.
  • Para reduzir ataques de vasoespasmo - vestindo roupas quentes, meias de lã e luvas.
  • Tente não tomar medicamentos irracionais.
  • Realize conjuntos de exercícios e outras medidas de reabilitação destinadas a impedir o desenvolvimento de contraturas.
  • Reorganize os focos de infecção.
  • Nas doenças concomitantes, é observado por especialistas (neuropatologista, endocrinologista, gastroenterologista, ginecologista, otorrinolaringologista).

Consequências e Complicações

As complicações da doença incluem

  • Danos nos nervos faciais, auditivos e glossofaríngeos.
  • Fibrose miocárdica ventricular.
  • Insuficiência cardíaca.
  • Fibrose dos pulmões.
  • Hipertensão pulmonar.
  • Rim de esclerodermia aguda e insuficiência renal que progride rapidamente.
  • Hipertensão maligna.

Previsão

É impossível curar a esclerodermia sistêmica, no entanto, os pacientes podem experimentar remissões prolongadas. Observa-se uma diminuição da atividade, estabilização do processo e até sua regressão com o diagnóstico precoce da doença e a condução oportuna de um curso abrangente de tratamento.

Os principais fatores que determinam o prognóstico e a expectativa de vida em esclerodermia sistêmica é a severidade da patologia dos órgãos internos. A atividade do processo e a taxa de progressão são diferentes em diferentes pacientes. Portanto, o rim da esclerodermia continua sendo uma complicação fatal e a expectativa de vida desses pacientes não passa de um ano. Os danos nos pulmões e no coração ocupam um lugar de destaque na estrutura de mortalidade de pacientes com esclerodermia.

O prognóstico da doença também depende da forma da esclerodermia. Com uma forma de placa em 50% dos pacientes, o processo regride dentro de três anos (ou o amolecimento dos focos é observado). Se houver formas profundas de lesão da placa, sua regressão ocorrerá em cinco anos. Com formas lineares, permanecem cicatrizes feias, mas isso não ameaça a vida do paciente. Vá para esclerose sistêmica acontece no caso esclerodermia panslerótica.

Se considerarmos as formas sistêmicas da esclerodermia, o prognóstico para uma forma difusa é muito pior do que para uma limitada, uma vez que órgãos importantes são rapidamente afetados (em 2-4 anos). A taxa de sobrevida em cinco anos desses pacientes é de 50%. Um prognóstico desfavorável é determinado pelo aparecimento da doença após 45 anos, fibrose pulmonar com hipertensão pulmonar, patologia renal nos primeiros 3 anos, proteinúria no início da doença e na presença de arritmia. A forma limitada tem um curso relativamente benigno e a sobrevida em cinco anos é de 90%.

Lista de fontes

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  • Heger Peter G. Scleroderma. Dermatologia Pediátrica / Per. com ele. abaixo. ed. A. A. Kubanova, A.N. Lviv. M .: Editora Panfilova; BINORM. Laboratório do conhecimento. 2013.S. 508-515.
  • Korobeinikova E.A., Martynova L.M., Anisimova A.V. Aspectos clínicos de esclerodermia limitada // Ros. diário pele e veias. bol. - 2004. - No. 3. - S. 27 - 29.

Assista ao vídeo: Qué es la esclerodermia? (Novembro 2019).

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