Doença

Cardiomiopatia

Informações gerais

Entre as doenças do miocárdio, destacam-se separadamente cardiomiopatias. A cardiomiopatia em adultos é a quarta causa mais comum de insuficiência cardíaca crônica. O que é cardiomiopatia? Esse é um grupo inteiro de doenças do miocárdio que são de natureza não inflamatória e não coronarogênica (não associada a danos aos vasos coronários). Com a doença, há violações da estrutura do músculo cardíaco e violações pronunciadas de sua função. As cardiomiopatias geralmente são acompanhadas de hipertrofia miocárdica ou aumento das câmaras cardíacas. Essas doenças se desenvolvem devido a várias causas e geralmente são de natureza genética.

As cardiomiopatias são divididas em primárias (incluindo genética, sem uma razão estabelecida - cardiomiopatia idiopática, adquirida, mista) e secundária, desenvolvida contra várias doenças. A cardiomiopatia idiopática primária pode ser uma displasia arritmogênica dilatada, hipertrófica, restritiva e arritmogênica do ventrículo direito (Doença da fonte).

A forma idiopática da cardiomiopatia dilatada é a mais grave: a doença em adultos progride constantemente e a insuficiência cardíaca se torna sua estreia. A cardiomiopatia de origem mista é uma patologia do miocárdio, que apresenta as características de uma doença hereditária causada e adquirida. Alguns autores incluem cardiomiopatia restritiva nesse grupo. A cardiomiopatia secundária inclui alcoólatra, tireotóxica, diabética, desormonal, ou seja, a secundária se desenvolve no contexto de outras doenças.

Patogênese

Como resultado de mutações genéticas na CMP hipertrófica, ocorrem alterações específicas no músculo cardíaco - uma interrupção na orientação das fibras musculares, como resultado do qual o músculo cardíaco muda e engrossa. A base da patogênese é um aumento da pressão no ventrículo esquerdo durante diástoles (relaxamento), pelo que o ventrículo deve expelir sangue com força aumentada.

Um aumento da carga no músculo cardíaco causa um aumento ainda maior hipertrofia e uma diminuição na complacência do miocárdio, bem como uma diminuição na cavidade do ventrículo esquerdo. Atividade física e taquicardia aumentar a obstrução do trato de saída e a carga no ventrículo esquerdo. Condições de desmaio e desmaioAs características desses pacientes surgem em conexão com uma diminuição da circulação cerebral e são mais frequentemente observadas durante o esforço físico, como resultado de um pequeno débito cardíaco devido a uma cavidade ventricular reduzida.

A etiologia da CMP dilatada muitas vezes não pode ser estabelecida, portanto, é considerada uma forma idiopática. Apenas 20% dos pacientes associam esta doença a miocardite infecciosamigrado anteriormente. Acredita-se que danos às mitocôndrias celulares, metabolismo energético prejudicado no miocárdio e efeito negativo sobre miofibrilas (uma unidade funcional de fibra muscular), vírus que persistem no corpo causam (principalmente enterovírus).

O RNA viral pode ser incluído no aparato genético das células do miocárdio, e os vírus também "desencadeiam" o processo autoimune, o que leva a mudanças acentuadas na estrutura das miofibrilas e à função contrátil prejudicada. Distrofia marcada também é observada. cardiomiócitos e sua necrose. Como resultado de tais alterações patológicas, o músculo cardíaco perde sua capacidade de contração.

A patogênese da CMP restritiva depende da doença subjacente. Na endocardite fibroplástica, os distúrbios na resposta imune e a liberação de substâncias ativas que danificam os cardiomiócitos são de importância primordial. Posteriormente desenvolve fibrose e espessamento do endocárdio. A fibrose leva ao aumento da rigidez do miocárdio, pelo que é perturbada função cardíaca diastólica. A violação do relaxamento reduz o período de enchimento dos ventrículos, portanto, o volume do AVC diminui e a carga nos átrios aumenta (eles se expandem).

Na patogênese do dano cardíaco na cardiomiopatia alcoólica, dois mecanismos são observados: impregnação do miocárdio com inclusões de gordura, que causa degeneração das células do miocárdio, e danos ao miocárdio e sistema nervoso devido à deficiência Vitamina B1. Em conexão com um aumento da carga no músculo cardíaco, a hipertrofia miocárdica se desenvolve primeiro, depois lipomatose (impregnação de células com gordura), degeneração celular, expansão das cavidades do coração, formação de coágulos sanguíneos no interior das cavidades e desenvolvimento insuficiência cardíaca. A cardiomiopatia alcoólica ocorre com distúrbio do ritmo e insuficiência circulatória nos círculos grandes e pequenos. A ingestão de álcool é um fator provocador da fibrilação atrial.

A gênese do desenvolvimento de um miocárdio não compacto não é totalmente compreendida. Existem vários pontos de vista: violação da embriogênese e desenvolvimento de patologias no processo da vida. Durante a embriogênese, a camada esponjosa do miocárdio normalmente engrossa e forma uma camada "compacta" normal - as fibras musculares tubulares gradualmente "crescem juntas". Violando esse processo, o miocárdio mantém uma estrutura esponjosa, possui espaços profundos entre as trabéculas, que se conectam à cavidade do VE. Se considerarmos a patologia adquirida na forma de um miocárdio não compacto, pode-se notar que o aumento da trabecularidade do miocárdio do ventrículo esquerdo ocorre em atletas, durante a gravidez e em pacientes com anemia falciforme. Um aumento na trabecularidade nesses casos é considerado adaptação à atividade física e resposta ao aumento da carga do ventrículo esquerdo.

Classificação

Muitas classificações indicam que essa patologia está sendo constantemente estudada e aprimorada. Cada uma dessas classificações se complementa.

De acordo com a classificação de 1995:

  • Básico (dilatado, hipertrófico e restritivo).
  • Adicional (arritmogênico, pós-parto).
  • Específico (dismetabólico, isquêmico, inflamatório, hipertenso, com doenças sistêmicas, distrofias musculares, alérgicas e tóxicas).
  • Não classificado (fibroelastose, CMP no contexto das mitocondriopatias).

A classificação da American Heart Association de 2006 refere-se às cardiomiopatias primárias e as subdivide em:

  • Genética (inclui miopatias hipertróficas, arritmogênicas, mitocondriais, síndrome miocárdica não compacta, glicogenoses que surgiram em violação da função dos canais iônicos).
  • Misto (restritivo e dilatado).
  • Adquirida (pós-parto, ILC Takotsubo, com diabetes induzida por taquicardia).

De acordo com as recomendações da Sociedade Europeia de Cardiologia (de 2008), as principais formas são distinguidas:

  • Dilatação.
  • Hipertrófico.
  • Restritivo.
  • Ventrículo direito arritmogênico.
  • Não classificável (atribuído aqui miocárdio não compacto e ILC Takotsubo).

Cardiomiopatia hipertrófica

É uma doença causada geneticamente (predominam as formas familiares), reconhecida tardiamente, pois em 50-60% dos casos é detectada por ecocardiografia por acidente.

Manifesta-se em diferentes idades, o que depende da gravidade do defeito do gene. A causa da doença são mutações nos genes das proteínas sarcômicas. Dado o fator genético, o termo "cardiomiopatia hipertrófica familiar" é frequentemente usado. A doença causa a morte súbita de atletas em tenra idade.

A CMP hipertrófica é caracterizada por hipertrofia severa do ventrículo esquerdo (mais de 1,5 cm) e / ou ventrículo direito, que surgiu sem justa causa (não há pressão alta prévia, presença de defeitos e outras doenças cardíacas). O septo interventricular, o ápice e os segmentos médios do ventrículo estão envolvidos no processo. O volume de VE neste caso pode ser normal ou reduzido. 25% dos pacientes apresentam gradiente de pressão sistólica no ventrículo esquerdo, devido a obstrução (presença de obstrução) da parte excretora do ventrículo esquerdo.

Dependendo da presença de obstrução ou ausência, a cardiomiopatia tem duas opções hemodinâmicas: cardiomiopatia hipertrófica-obstrutiva e não obstrutiva. CMP hipertrófica - obstrutiva, que implica a presença obrigatória de uma obstrução do trato de saída.

Com este formulário, várias opções de obstrução são possíveis:

  • obstrução subaórtica é constante e presente em repouso; existe um termo para a definição dessa condição, “estenose subaórtica muscular”;
  • obstrução lábil - há flutuações significativas de pressão dentro do ventrículo;
  • latente - funcional, aparece apenas durante o exercício ou durante testes farmacológicos.

A presença de obstrução determina a gravidade das manifestações clínicas. A CMP não obstrutiva ocorre com hipertrofia miocárdica não expressa e clínica.

Cardiomiopatia Dilatada (DCMP)

Mais comum em homens. A manifestação mais comum do DCMP em humanos é registrada entre 30 e 45 anos de idade. Pacientes com esta doença são responsáveis ​​por 55-60% de todos os pacientes com CMP. Para esta doença, é característica uma expansão de todas as câmaras do coração e uma violação pronunciada da função de bombear do coração. No entanto, não há razões que possam causar tais violações da função contrátil do coração (patologia valvar, hipertensão, Cardiopatia isquêmica). A violação da contratilidade causa uma diminuição na liberação de sangue na sístole e o volume residual de sangue nos ventrículos aumenta. Isso leva à expansão dos ventrículos e ao desenvolvimento de insuficiência cardíaca biventricular (ventrículo esquerdo e direito).

As seguintes formas de CMP dilatada são distinguidas:

  • Idiopática (se desenvolve sem motivo aparente e é uma doença rara).
  • Família (hereditária, determinada geneticamente). Em 40% dos pacientes, a doença tem natureza familiar.
  • Viral e auto-imune. Observou-se que a cardiomiopatia dilatada se desenvolve no contexto da miocardite viral transferida. Função revelada coxsackie de enterovírus Grupo B.

Há uma doença de insuficiência cardíaca progressiva. Complicado arritmias, tromboembolismoque ocorrem em qualquer estágio, a morte súbita também é possível. Uma característica da insuficiência cardíaca crônica é um curso grave e um prognóstico desfavorável.

Trombose e embolia com esta forma de ILC são 2-3 vezes mais comuns do que com outras doenças cardíacas. Trombos parietais no ventrículo esquerdo com ecocardiografia são encontrados em 40% dos casos, a frequência de trombose atrial é muito maior e depende da fibrilação atrial. Prognóstico, o mais perigoso é o tromboembolismo recorrente na artéria pulmonar.

O diagnóstico do DCMP é estabelecido com base em:

  • O exame radiográfico, que indica aumento do coração, aumento da pressão intraventricular (indica uma forma esférica do coração), sinais de estase venosa.
  • Exame ultrassonográfico do coração: dilatação das cavidades, espessura da parede normal ou ligeiramente alterada, diminuição da fração de ejeção e da função contrátil do miocárdio, insuficiência das válvulas atrioventriculares, presença de coágulos sanguíneos nas cavidades do coração.

O código para cardiomiopatia dilatada de acordo com MKB-10-I42.0.

Cardiomiopatia restritiva

Uma lesão rara do músculo cardíaco, que leva a uma violação do preenchimento dos ventrículos (um ou dois) durante a diástole e a uma diminuição no volume de suas cavidades. Cavidades atriais aumentam. Nesse caso, não há alterações na espessura do miocárdio. Na parede do miocárdio há uma enorme fibrose (ficam rígidas) e todas as câmaras do coração estão envolvidas no processo. Nesse sentido, a CMP restritiva inclui várias doenças diferentes, que são caracterizadas pelo desenvolvimento de fibrose:

  • fibrose endomiocárdica;
  • fibroplástico endocardite leffler;
  • fibroelastose do recém-nascido;
  • ILC obliterante africana.

A CMP restritiva pode estar associada a colagenoses, processos neoplásicos e uso de drogas anticâncer, as conseqüências da terapia de radiação. Nos casos em que uma CMP restritiva é formada sem patologia das válvulas cardíacas, pericárdio e epicárdio, o diagnóstico é de cardiomiopatia restritiva idiopática. A doença prossegue de forma assintomática, ou ataques de asma, perda de consciência durante o esforço físico e infecções pulmonares frequentes são perturbadoras.

Isso se deve ao fato de que em alguns pacientes a disfunção diastólica aparece nos estágios iniciais e é expressa, portanto, queixas e sinais de insuficiência cardíaca aparecem precocemente. Em outros casos, a disfunção diastólica não tem manifestações clínicas, portanto a condição dos pacientes não piora por muitos anos.

De acordo com a classificação de 2008, as CPI não classificadas incluem um miocárdio não compacto, ou melhor, uma síndrome do ventrículo esquerdo não compacta, uma vez que é mais freqüentemente afetada, e cardiomiopatia de takotsubo.

A cardiomiopatia não compactada do ventrículo esquerdo é uma doença heterogênea (a mesma doença é causada por mutações em diferentes genes), caracterizada por uma estrutura miocárdica anormal de duas camadas. A primeira camada é representada por um miocárdio compacto de estrutura normal, e a segunda possui uma estrutura esponjosa com trabéculas e espaços entre eles que se comunicam com a cavidade do ventrículo esquerdo (é mais freqüentemente afetada).

A proporção de camada não compacta e compacta é 2: 1. Ou seja, o miocárdio não compacto é largo e a camada do miocárdio verdadeiro é diluída e praticamente inoperante. Essa estrutura do miocárdio causa uma deterioração da função contrátil do ventrículo, que progride e desenvolve rapidamente insuficiência cardíaca fatal, arritmias ventriculares e tromboembolismo sistêmico. Com a introdução de métodos de pesquisa genética, surgiu a possibilidade de diagnóstico precoce. Em 50% dos pacientes, essa patologia é detectada na família. Mutações nos genes sarcômeros são mais frequentemente observadas - tais mutações são encontradas na CMP dilatada e hipertrófica.

Cardiomiopatia de Takotsubo

A base da cardiomiopatia por takotsubo (ou ILC estressante, "síndrome do coração partido") é a inflamação aguda do miocárdio que surgiu no contexto de ejeção maciça catecolaminas (adrenalina, dopamina e noradrenalina) A doença ocorre mais frequentemente em mulheres após estresse severo. Nesse caso, é formada uma disfunção sistólica do VE com desenvolvimento agudo (contratilidade comprometida).

Em casos típicos, os pacientes têm cidra coronária aguda (enfarte do miocárdio): dor intensa no peito, falta de ar, taquicardia grave, sinais de ataque cardíaco ao eletrocardiograma, mas os sintomas podem se resolver em alguns dias. Muitos têm complicações: edema pulmonar, arritmias, ruptura da parede do VE, hipotensão arterial e morte. Complicações na forma de derrames (isquêmicos ou hemorrágicos) também são possíveis. Uma complicação frequente do período inicial é choque.

As cardiomiopatias específicas incluem dismetabólicas (metabólicas), isquêmicas, valvulares, hipertensas, alérgicas / tóxicas (alcoólicas, medicamentos, radiação), ILC em colagenoses e distrofia muscular.

Cardiomiopatia isquêmica

Este tipo de ILC é considerado uma forma de doença cardíaca coronária. A cardiomiopatia desse tipo ocorre no contexto de aterosclerose generalizada e grave das principais artérias coronárias e infarto do miocárdio.A condição patológica do miocárdio se desenvolve como resultado de ataques constantes isquemia miocárdica. Episódios freqüentes e prolongados de isquemia causam alterações degenerativas nos miócitos e sua morte.

A CMP isquêmica ocorre entre 45 e 55 anos, principalmente entre os homens. Na formação desta cardiomiopatia, um papel importante é dado à remodelação (alteração) pós-infarto do miocárdio e sua hibernação. A hibernação é um processo adaptativo de redução da função contrátil do coração na proporção de uma diminuição no fluxo sanguíneo. Isso ajuda a impedir o desenvolvimento de isquemia e desenvolvimento miocárdico infarto agudo do miocárdio. A função contrátil reduzida é totalmente normalizada quando o suprimento normal de sangue é restaurado.

A cardiomiopatia isquêmica ocorre com a expansão das cavidades do coração (principalmente o ventrículo esquerdo, depois outras câmaras), afinamento das paredes do ventrículo esquerdo e cardiomegalia significativa, tudo isso leva a uma violação pronunciada da função de bombeamento do coração e à insuficiência cardíaca crônica.

A remodelação ventricular ocorre lentamente com a inclusão de mecanismos compensatórios, nos quais as câmaras cardíacas aumentam gradualmente. A insuficiência cardíaca também progride lentamente, começando pelo ventrículo esquerdo e, nos estágios posteriores, o ventrículo direito também se junta.

As características desta ILC são aumento da massa cardíaca, expansão biventricular, lesão aterosclerótica grave das artérias coronárias e afinamento desproporcional das paredes do ventrículo (a espessura do tecido muscular inalterado não é superior a 11 mm). O diagnóstico de CMP indica uma longa história e danos generalizados nos vasos coronários, portanto o principal método de pesquisa é angiografia coronária.

Cardiomiopatia metabólica

Cardiomiopatia metabólica, o que é? Este grupo de cardiomiopatias combina doenças do músculo cardíaco que surgiram no contexto de um distúrbio metabólico no corpo. Um sinônimo é cardiomiopatia dismetabólica e pertence à classe da CMP dilatada. O código de cardiomiopatia dismetabólica de acordo com MKB-10-I43.1 (cardiomiopatia em distúrbios metabólicos). Talvez este seja o maior grupo de lesões miocárdicas secundárias, porque é causado por várias e numerosas razões:

  • Patologia endócrina (tireotoxicose, feocromocitoma, hipotireoidismo, diabetes mellitus, acromegalia, obesidade).
  • Doenças hereditárias da acumulação: Doença de Neman Pick, Hurler, Fabri, hemocromatosedoenças de acumulação glicogênio.
  • Deficiência de eletrólitos (potássio, magnésio, selênio, ferro, vitaminas do complexo B).
  • Amiloidose - alterações metabólicas complexas, como resultado da deposição de proteínas (amilóides) nos tecidos.
  • Intoxicações (drogas, álcool, endotoxemia em várias doenças).
  • Alterações hormonais (menopausa natural e artificial).
  • Efeitos negativos do meio ambiente (radiação, hipotermia, etc.).
  • Situações estressantes.

Das cardiomiopatias secundárias que surgiram no contexto da patologia endócrina, deve-se distinguir:

  • Cardiomiopatia tireotóxica. Em meio pesado descompensado tireotoxicose com bócio tóxico difuso, CMP dilatada, insuficiência valvar (mitral e tricúspide), fibrilação atrial e insuficiência circulatória. A cardiomiopatia passa por três estágios: distrofia do miocárdio e hipertrofia do músculo cardíaco (são reversíveis se o tratamento for realizado corretamente); hipertrofia compensatória e expansão das cavidades (as alterações são parcialmente reversíveis); miocardiosclerose, que indica alterações irreversíveis e leva ao desenvolvimento de insuficiência cardíaca. A tarefa de tratar a tireotoxicose é alcançar um estado eutireóideo, para o qual são prescritos tireostáticos, que bloqueiam a síntese de hormônios pela glândula. Ao tratar com tireostáticos, os sinais de insuficiência circulatória durante o DCMP em repouso são eliminados, a fibrilação atrial desaparece, a fração de ejeção aumenta e até o tamanho das cavidades cardíacas normaliza. Atribuído em paralelo bloqueadores b.
  • A acromegalia é caracterizada pela produção excessiva de hormônio do crescimento e IRF-1, que afetam ativamente os cardiomiócitos. Entre distúrbios cardiovasculares com acromegalia, hipertrofia do miocárdio, fibrose intersticial e cardiomiopatia da acromegalia, cujo principal fator de risco é a duração da doença.

Cardiomiopatia dishormonal (menopausa)

Alguns autores distinguem em uma nosologia separada. No entanto, de acordo com a CID-10, é dismetabólico e possui um código - I43.1 (cardiomiopatia nos distúrbios metabólicos).

A CMP dishormonal está associada a atividade prejudicada estrogênio, que afetam favoravelmente o metabolismo de eletrólitos e proteínas no miocárdio e regulam o efeito do sistema nervoso simpático no coração. A doença se desenvolve com deficiência de estrogênio na menopausa e em mulheres jovens com doenças ginecológicas (mioma, endometriose), com síndrome pós-menstrual pré-menstrual. Com a menopausa patológica, os distúrbios metabólicos se desenvolvem no músculo cardíaco, o que acarreta alterações degenerativas, na maioria dos casos com caráter reversível. Somente em algumas mulheres eles terminam miocardiofibrose. Esta forma de cardiomiopatia pode ocorrer agudamente e se desenvolver gradualmente.

Na maioria das vezes, as mulheres se queixam de dores prolongadas no coração, que são diversas. Uma característica distintiva é que a cardialgia não é desencadeada pelo esforço físico, pode durar vários dias e não é eliminada pela ingestão de nitroglicerina. As mulheres desenvolvem distúrbios autonômicos: palpitações, tonturas, insatisfação com a inspiração e "falta de ar", mesmo em repouso, ondas de calor. Flutuações de pressão e neurotização geral são características.

Com a CMP na menopausa, podem ocorrer os seguintes distúrbios do ritmo:

  • extrassístole ventricular;
  • arritmia sinusal;
  • taquicardia supraventricular.

Um exame revela uma incompatibilidade - muitas queixas cardíacas na ausência de sinais de insuficiência coronariana ou cardíaca.

Cardiomiopatia tóxica

O CMP tóxico é causado pela exposição a drogas, substâncias tóxicas no local de trabalho e abuso de álcool. Constatou-se que na maioria dos pacientes que em suas atividades profissionais estavam sujeitas a exposição constante e prolongada xenobióticos (substâncias químicas estranhas ao corpo), desenvolveu-se cardiomiopatia, que tinha o caráter de dilatação.

Sob a influência de xenobióticos, os cardiomiócitos desenvolvem distrofia e necrose de algumas células e, como resultado, hipertrofia compensatória de outras. No interstício do miocárdio havia: inchaço e fibroseesclerose endocárdica é observada. Todos esses processos envolvem hipertrofia da parede e dilatação das câmaras cardíacas. Muitas vezes, nas câmaras do coração, são encontrados trombos parietais, que se tornaram a causa da morte. Além disso, os pacientes não apresentam alterações nos vasos coronários.

A cardiomiopatia tóxica também se desenvolve no contexto da endotoxemia, por exemplo cardiomiopatia urêmica. Com uremia hormônio da paratireóide secretado em altas concentrações e se torna uma "toxina urêmica universal". Nesse caso, o metabolismo tecidual é perturbado muito cedo e os produtos do metabolismo lipídico e proteico prejudicam o músculo cardíaco novamente. Altera o conteúdo de proteínas e lipídios, diminui a atividade das enzimas teciduais, ocorrem alterações no DNA e no RNA. Os produtos tóxicos também causam distúrbios vasculares, que apoiam ainda mais os processos de danos aos cardiomiócitos. Na endotoxemia crônica, alterações no músculo cardíaco são variedades de CMP dismetabólico.

Um exemplo dos efeitos dos medicamentos é a cardiomiopatia antipsicótica. Tomar antipsicóticos cardiotóxicos da fenotiazina (Clorpromazina, Tizercin, Triftazina, Etaperazina, Neuleptil, Sonapax) leva a cardiomiopatias tóxicas (metabólicas) secundárias, que na forma são dilatadas. Dano difuso do miocárdio, diminuição acentuada de sua função contrátil e insuficiência cardíaca progressiva são observados.

Alcoolismo - É uma doença caracterizada por uma combinação de distúrbios mentais e somáticos. Na maioria das vezes, o alcoolismo afeta o fígado e o coração. Cardiomiopatia alcoólica refere-se a cardiomiopatia dilatada tóxica secundária. Na CID-10, a CPI alcoólica é alocada de forma separada - I 42.6. A doença se desenvolve com abuso de álcool por 10 anos. Recentemente, houve uma clara tendência a reduzir esse período. A insuficiência cardíaca grave desenvolvida no contexto da PLC, tromboembolismo e distúrbios do ritmo freqüentemente causam a morte.

Algumas cardiomiopatias (formas dilatadas e familiares de cardiomiopatias) são caracterizadas por cardiomegaliao que significa "grande coração". O coração aumenta de tamanho devido à hipertrofia do músculo cardíaco e à expansão das cavidades. Muitas vezes, o termo metafórico "coração bovino" é usado para definir essa condição, que reflete apenas a aparência visual do órgão. O termo "cardiopatia bovina" não é totalmente correto, uma vez que tal doença não existe. Esta é uma síndrome que é observada em várias doenças e condições:

  • cardiopatias congênitas;
  • sistêmico colagenoses;
  • miocardite viral,
  • policitemia;
  • anastomoses arteriovenosas;
  • eritroderma;
  • Doença de Paget;
  • cargas excessivas constantes em atletas;
  • abuso de cerveja.

A cardiomegalia também pode se desenvolver enquanto estiver tomando certos medicamentos (Daunorrubicina, Emetin, antidepressivos tricíclicos, antipsicóticos fenotiazínicos, medicamentos com sulfa). Por várias razões, um coração aumentado é compensatório - ele funciona em um modo aprimorado, bombeando mais sangue e aumentando, e as câmaras se expandem.

Por exemplo, com defeitos aórticos no coração, ocorre uma hipertrofia acentuada do ventrículo esquerdo. Pode ser do tamanho de uma cabeça humana. A massa cardíaca com insuficiência da válvula aórtica pode atingir 900 g ou mais. Apesar do aumento do tamanho do órgão, o volume da massa funcional é significativamente reduzido. As células musculares são substituídas por tecido conjuntivo, o miocárdio fica flácido e fraco, enquanto o coração diminui sua função de bombeamento e a insuficiência cardíaca se desenvolve.

Razões

As causas das doenças são diversas e dentre as principais, destacam-se:

  • Fatores genéticos. Por exemplo, com CMP hipertrófica, são descritas 200 mutações de vários genes que codificam proteínas miofibrilas.
  • Doenças de acumulação hereditárias.
  • Doenças virais.
  • Patologia endócrina.
  • Deficiência de eletrólitos.
  • Amiloidose.
  • Efeitos tóxicos (álcool, pesticidas, xenobióticos, ingestão excessiva de cobalto).
  • Endotoxemia.
  • Tomar medicamentos (antitumor, antipsicóticos, sulfonamidas
  • Alterações hormonais.
  • Exposição ambiental (incluindo radiação).
  • Situações estressantes.

Sintomas de cardiomiopatia

A apresentação clínica de todas as cardiomiopatias inclui:

  • Sinais de insuficiência cardíaca.
  • Violações de ritmo e condução.
  • Complicações tromboembólicas.

Algumas espécies têm características distintivas inerentes à clínica.

Sintomas da CMP hipertrófica

Os pacientes estão preocupados com fadiga, falta de ar durante o esforço físico e em repouso,dor no coração e ataques noturnos asma cardíaca. A dor na área do coração é anginosa - pressiona compressivamente atrás do esterno, ocorrendo após o esforço físico. Em duração, eles são mais longos do que com angina de peito.

A dor no coração é causada pela diminuição da oferta de oxigênio com o aumento da demanda de oxigênio. Um sintoma específico são desmaios e desmaios, que são observados em 77% dos pacientes. São causadas por arritmias (as extra-sístoles ventriculares são características, que são os primeiros sintomas), expressadas hipotensão e suprimento de sangue prejudicado ao cérebro. A frequência da síncope varia muito em diferentes pacientes: de diária e frequente a solteira, aparecendo a cada poucos meses. Na maioria das vezes, o desmaio ocorre em pacientes com obstrução da via de saída.

Existem várias opções para o curso da doença:

  • Estável e benigno.
  • Progressivo - com o tempo, todos os sintomas tornam-se pronunciados em vista da progressão da insuficiência cardíaca.
  • Morte súbita.
  • O desenvolvimento de fibrilação atrial e complicações sob a forma de tromboembolismo.

Manifestações de cardiomiopatia dilatada

As queixas dos pacientes são inespecíficas e associadas à insuficiência cardíaca: fraqueza, fadiga, falta de ar, tontura, inchaço das pernas, tosse, aumento do abdômen (ascite), palpitações e arritmias. Uma combinação de ventricular e supraventricular é característica extra-sístoleque entram em fibrilação atrial. O tromboembolismo também se desenvolve, cuja fonte é trombos nas cavidades expandidas do coração. Freqüentemente, a CMP dilatada se manifesta aguda e repentinamente sem uma causa ou após uma infecção viral, pneumonia ou parto. Esses pacientes desenvolvem insuficiência ventricular esquerda e ventricular direita.

Sintomas de cardiomiopatia restritiva

Os estágios iniciais são caracterizados pelo aparecimento de fraqueza e falta de ar paroxística à noite. Nos estágios posteriores, a insuficiência cardíaca congestiva se desenvolve com aumento do fígado, ascite e inchaço das veias do pescoço. Os pacientes se queixam de falta de ar severa ao menor esforço, peso no hipocôndrio direito, inchaço e aumento do abdômen. A condição do paciente é grave e há uma incompatibilidade entre a gravidade da insuficiência cardíaca e a ausência de um coração aumentado. Um aumento nas cavidades atriais cria as condições para o aparecimento de distúrbios do ritmo supraventricular: arritmias atriais e fibrilação atrial em combinação com bloqueios.

Sintomas de Cardiomiopatia Alcoólica

Os sintomas são inespecíficos e indicam insuficiência cardíaca crônica: dispnéia, congestão pulmonar, edema, dilatação das veias do pescoço. Observado frequentemente arritmiascom menos frequência - tromboembolismo. A insuficiência cardíaca em 3% dos casos causa morte. No quadro clínico desses pacientes, em primeiro plano pancreatite, insuficiência hepática, polineuropatia devido a déficit significativo Vitamina B1.

Análise e diagnóstico de cardiomiopatia

O diagnóstico de qualquer forma de cardiomiopatia inclui:

  • Exame ecocardiográfico.
  • Exame de raios-X.
  • ECG
  • Holter ECG.

Diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica

É baseado em um estudo ecocardiográfico, mas o padrão diagnóstico “ouro” é a detecção de mutações genéticas, uma vez que mutações individuais estão associadas a um prognóstico desfavorável e alto risco de morte súbita. Com uma mutação em um gene troponina T o paciente desenvolve hipertrofia moderada, mas o prognóstico é desfavorável e com alta probabilidade de morte súbita. Outras mutações genéticas são acompanhadas por um curso e prognóstico mais favoráveis.

Sinais ecocardiográficos clássicos de HCMP:

  • Hipertrofia assimétrica do septo interventricular (geralmente superior a 13 mm). Uma área hipertrófica é encontrada no septo e na parede livre. Menos comumente, apenas um septo é afetado.
  • Hipocinesia área hipertrofiada (geralmente septo interventricular).
  • Tamanho pequeno e volume do ventrículo esquerdo.
  • Gradiente de pressão intraventricular superior a 30 mm RT. Art. em repouso (sob carga - mais de 50 mm RT. Art.).
  • Prolapso da válvula mitral e regurgitação mitral.
  • Movimento sistólico da válvula mitral.
  • Tampa da válvula aórtica sistólica.

No eletrocardiograma com CMH, há sinais de hipertrofia ventricular esquerda, ondas Q profundas, elevação do segmento ST, ondas T negativas nas derivações do tórax esquerdo. O último sinal pode indicar hipertrofia miocárdica no ápice. Com o monitoramento Holter, são determinadas arritmias (geralmente ventriculares e atriais).

Exames para DCMP

O exame radiológico é o primeiro passo que permite suspeitar dessa patologia. Um aumento no coração, sinais de aumento da pressão no interior dos ventrículos e sinais de estase venosa são detectados. Com o ecocardiograma, a expansão das cavidades cardíacas é determinada com uma espessura de parede quase constante, diminuição da contratilidade e fração de ejeção, insuficiência das válvulas atrioventriculares, trombos na cavidade ventricular. Para confirmar o diagnóstico, enfatize ECHO-KG com dobutaminase necessário - biópsia endomiocárdica e angiografia.

Diagnóstico de CMP restritivo

Ecocardiografia:

  • não há dilatação e hipertrofia ventricular;
  • a função contrátil do coração não é prejudicada;
  • cavidades ventriculares podem diminuir;
  • a presença de trombos parietais;
  • é determinada a deficiência de uma válvula bicúspide e tricúspide devido a um aumento nos átrios;
  • no estudo do fluxo transmitral, é determinado o tipo restritivo da função diastólica.

Tratamento de Cardiomiopatia

O tratamento de diferentes tipos de cardiomiopatias é diferente. Mas, em geral, visa reduzir as manifestações de insuficiência cardíaca, eliminar arritmias e prevenir complicações tromboembólicas.

Tratamento de cardiomiopatia dilatada

Note-se que o tratamento da CMP dilatada com insuficiência cardíaca envolve a administração ao longo da vida de inibidores da enzima de conversão da angiotensina (Captopril, Lisinopril, Perindopril, Ramipril, Fosinopril) e betabloqueadores, cujo cancelamento é acompanhado por uma piora da condição do paciente. Além disso, a nomeação do primeiro grupo de medicamentos fornece um prognóstico aprimorado da doença. De acordo com as indicações, são prescritos diuréticos, glicosídeos cardíacos e vasodilatadores periféricos - eles não afetam o prognóstico, mas afetam positivamente os sintomas da doença.

A eficácia dos seguintes β-bloqueadores no tratamento da insuficiência cardíaca foi comprovada: metoprolol, nebivolol, bisoprolol, carvedilol. Na insuficiência cardíaca grave é prescrito carvedilol, o que afeta a redução da mortalidade em pacientes.

Os diuréticos são prescritos apenas para retenção de líquidos, pois têm efeitos colaterais que afetam adversamente o curso insuficiência cardíaca. Com insuficiência cardíaca congestiva, os diuréticos são prescritos em duas etapas: terapia diurética ativa, que elimina a retenção de líquidos, edema, congestão pulmonar, ascites e terapia de manutenção - ingestão diária da dose mínima.

Os glicosídeos cardíacos, segundo os padrões modernos, levam a longo prazo em pequenas doses - Digoxina 0,125-0,25 mg por dia. Provou-se que doses mais altas aumentam o risco de arritmias. Com fibrilação atrial, a dose é aumentada para 0,5 mg. A digoxina é prescrita juntamente com diuréticos, bloqueadores β e inibidores da ECA.

Dado o desenvolvimento frequente de tromboembolismo, uma área importante de tratamento é a terapia anticoagulante. Mais comumente usados ​​são anticoagulantes indiretos (Varfarina).

Há evidências a favor do fato de que, com a CMP dilatada idiopática, a administração do hormônio do crescimento melhora a função cardíaca e tem um efeito anti-inflamatório. Em um estudo, um medicamento foi administrado em 4 UI todos os dias durante três meses e esses resultados foram obtidos. Talvez hormônio do crescimento Será recomendado na forma de terapia imunomoduladora para melhorar a hemodinâmica.

O papel também é estabelecido. L-carnitina para fornecimento de energia de cardiomiócitos. A concentração de L-carnitina diminui com insuficiência circulatória e isquemia. Em adultos com insuficiência cardíaca grave (III e IV FC), o uso desse medicamento aumentou a expectativa de vida. O efeito de seu uso em cardiomiopatias em crianças é mostrado.

Tratamento da CMP alcoólica

Os princípios básicos para o tratamento da insuficiência cardíaca são os mesmos, mas o tratamento desta ILC tem algumas características:

  • Doses altas indicadas tiamina. A deficiência de tiamina é o único fator cujo papel no desenvolvimento da CPI de origem alcoólica foi comprovado.
  • Na fibrilação atrial, os betabloqueadores são prescritos para diminuir o ritmo, em vez dos glicosídeos cardíacos. Estes últimos aumentam a arritmia nesses pacientes.
  • Os diuréticos de alça melhoram hipocalemia, que está disponível nesses pacientes e provoca distúrbios do ritmo.
  • Terapia auxiliar - apoio e correção do metabolismo (RiboxinaATP, Panangin, Mildronate, Trimetazidina, Cocarboxilase, Carnitina, Ranolazina, Ethomoxir) O mildronato e a trimetazidina reduzem o nível de produtos de peroxidação lipídica no sangue.

Tratamento de Cardiomiopatia Hipertrófica

Dado o fato de que a CMP hipertrófica é hereditária, o tratamento é principalmente sintomático. É realizado nas seguintes direções:

  • terapia sintomática para eliminar arritmia, isquemia, insuficiência cardíaca;
  • efeitos nos sistemas neuro-humorais que contribuem para a progressão hipertrofia;
  • prevenção de morte súbita.

Alguns autores acreditam que, com uma forma assintomática ou assintomática da doença, não há necessidade de tratamento. Outros são de opinião que o uso de betabloqueadores e antagonistas do cálcio nesse grupo de pacientes pode inibir o aparecimento de sintomas clínicos e distúrbios circulatórios.

As táticas expectantes são possíveis apenas na ausência de desmaios, obstruções e distúrbios do ritmo. Para terapia sintomática, recomenda-se o uso de betabloqueadores e antagonistas do cálcio (Verapamil, Diltiazem) É dada prioridade aos betabloqueadores. Para o tratamento de distúrbios do ritmo cardíaco, muito comuns nessa forma, são utilizados Rhythmodan e Amiodarona.

Os betabloqueadores continuam sendo os medicamentos mais eficazes usados ​​no tratamento da CMP hipertrófica, pois eliminam efetivamente a falta de ar, as palpitações e a angina de peito, pois reduzem a demanda de oxigênio do músculo cardíaco. Como esse grupo de drogas inibe a atividade do sistema simpático-adrenal, é evitado um aumento no gradiente de pressão subaórtica com obstrução latente e lábil. Ao reduzir a freqüência cardíaca e prevenir a isquemia, os betabloqueadores melhoram o enchimento do VE. Há evidências de que esse grupo de drogas inibe o desenvolvimento da hipertrofia e até leva ao seu desenvolvimento reverso.

Dos bloqueadores β nesta forma de ILC, é dada preferência a Obzidanu ou Anaprilinu. São prescritos 20 mg três vezes ao dia, aumentando a dose ao máximo (às vezes até 120-240 mg / dia). A falta de efeito de tomar β-bloqueadores está associada a doses insuficientes. Existe uma opinião de que os beta-bloqueadores cardiosseletivos (Atenolol, Concor) não têm vantagens em relação às não seletivas, pois devem ser tomadas em altas doses e a seletividade está quase perdida.

Em arritmias supraventriculares e ventriculares graves, o medicamento é prescrito Sotalol (combina a ação de um β-bloqueador e antiarrítmico).

O uso de bloqueadores dos canais de cálcio elimina a contração miocárdica não síncrona, interrompe o desenvolvimento da hipertrofia e melhora o relaxamento do miocárdio. Entre os bloqueadores dos canais de cálcio, é dada preferência a Verapamilu (Isoptina, Finoptin) Quando tomado, a tolerância à carga e uma diminuição no gradiente de pressão subaórtica aumentam.

Como os pacientes têm ativação dos sistemas renina-angiotensina, é aconselhável o uso de inibidores da ECA em pacientes com forma obstrutiva e hipertrofia miocárdica simétrica. Mas drogas desse grupo não são prescritas para a forma obstrutiva, pois podem aumentar a obstrução. Com a CMP hipertrófica, nitratos e glicosídeos cardíacos não são prescritos, pois aumentam a obstrução.

Características de tratamento de TMPs takotsubo

Dado o fato de o ILC Tacotsubo ser uma condição aguda, as seguintes abordagens são usadas no tratamento:

  • anticoagulantes (heparina) são administrados para reduzir a trombose;
  • monitoramento contínuo de arritmias cardíacas;
  • excluído do tratamento catecolaminas e nitratos orgânicos;
  • inibidores da enzima de conversão da angiotensina são prescritos - eles, com uso prolongado, reduzem o risco de ataques repetidos.

Médicos

Especialização: Cardiologista / Cirurgião Cardíaco

Streletskaya Galina Nikolaevna

4 avaliações

Ishmetova Taliya Vagizovna

Não há avaliações

Prokudin Alexander Viktorovich

920 rublos mais médicos

Medicação

Carvedilol Verapamil Amiodarona Digoxina Varfarina Nitroglicerina
  • Bloqueadores β: Bisoprolol, Betaxolol, Metoprolol, Atenolol, Concor, Carvedilol, Nibivolol, Sotalol.
  • Bloqueadores dos canais de cálcio: Verapamil, Diltiazem, Cardil.
  • Inibidores da enzima de conversão da angiotensina: Captopril, Lisinopril, Perindopril, Ramipril, Fazinopril.
  • Antiarrítmico: Amiodarona, Propafenona.
  • Glicosídeos cardíacos: Digoxina.
  • Vasodilatadores periféricos: Nitroglicerina, Naniprus, Apressina.
  • Anticoagulantes: Varfarina, Heparina.

Procedimentos e operações

Entre os métodos operacionais para o tratamento da CMP hipertrófica estão:

  • implantação de desfibrilador (com alto risco de morte súbita);
  • estimulação AV sincronizada com duas câmaras (implantação de marca-passo para distúrbios de condução);
  • miotomia/miectomia (redução da espessura do miocárdio hipertrófico por cirurgia);
  • obstrução da artéria interventricular pela introdução de álcool etílico nela; como resultado do procedimento, ocorre necrose com cicatrizes no septo miocárdico e interventricular, o que ajuda a reduzir a espessura da área;
  • transplante de coração (com uma diminuição significativa na cavidade ventricular, hipertrofia grave e desenvolvimento de insuficiência cardíaca grave).

O transplante cardíaco é um tratamento radical para a insuficiência cardíaca terminal, que não pode ser corrigida médica ou cirurgicamente. A principal indicação para sua implementação é insuficiência circulatória grave, que se desenvolve com cardiomiopatia dilatada.

Uma operação de transplante de órgão está associada a várias complicações no período pós-transplante:

  • Infecção pós-operatória, que ocorre em primeiro lugar entre complicações. Entre os vírus, o processo infeccioso geralmente é causado Vírus Epstein-Barr, vírus herpes simplex e citomegalovírus. Acredita-se que o citomegalovírus desempenhe um papel no desenvolvimento da reação de rejeição e na patologia das artérias coronárias. Para prevenção, o tratamento antiviral é realizado por um longo tempo. Candidíase e aspergilose causam pneumonia grave.
  • Hipertensão arterial.
  • Patologia das artérias coronárias. Esta é a principal causa de morte após a cirurgia. As manifestações dessa patologia são isquemia indolor e morte súbita.
  • Rejeição crônica de órgãos.

Em crianças

Se, nos adultos, as principais causas de insuficiência cardíaca crônica são hipertensão e cardiopatia isquêmica, na infância, na maioria das vezes, ela se desenvolve com cardiomiopatia. Entre as cardiomiopatias, a dilatação (80,2%) é a cardiomiopatia restritiva mais comum e menos comum. A cardiomiopatia em crianças é uma doença grave que progride constantemente e tem uma alta taxa de mortalidade. Em recém-nascidos e crianças com menos de seis meses de idade, a causa da morte súbita é a cardiopatia congênita e, no segundo ano de vida - cardiomiopatias.

Cardiomiopatia dilatada caracterizado por um aumento de cavidades com mais frequência do que os departamentos esquerdos e ao mesmo tempo não há hipertrofia do miocárdio. Em uma criança, o débito cardíaco diminui devido a uma diminuição significativa da função contrátil do miocárdio. Ocorre em crianças de todas as idades. Em pacientes em tenra idade (geralmente após infecções virais respiratórias agudas), é aguda com sintomas de insuficiência cardíaca ventricular esquerda e presença de hidropericárdioque é determinado pela ecocardiografia. Em crianças mais velhas, desenvolve-se sem motivo aparente e prossegue gradualmente com insuficiência cardíaca biventricular, presença de arritmias e tromboembolismo.

Com a cardiomiopatia dilatada na infância, as opções de fluxo são possíveis: favorável, progredindo lentamente (com mais frequência), progredindo rapidamente e recorrente (também com bastante frequência). Um curso favorável ocorre em crianças doentes antes dos 2 anos e progressivo - em pacientes com idade mais avançada.

O tratamento de crianças com insuficiência cardíaca crônica inclui betabloqueadores, inibidores da ECA, diuréticos, de acordo com as indicações - glicosídeos cardíacos. Os betabloqueadores não são recomendados para pacientes em estado de descompensação, eles são adicionados ao tratamento após a eliminação do edema. At hipotensão o complexo de tratamento inclui hormônios esteróides. Crianças com cardiomiopatias devem ser constantemente monitoradas e hospitalizadas periodicamente para corrigir o tratamento, levando em consideração as mudanças nas manifestações da doença.

As causas da cardiomiopatia em crianças são diferentes:

  • Perturbações genéticas ou cromossômicas envolvendo distúrbios metabólicos. Nas crianças, mais frequentemente do que nos adultos, a causa desta doença é geneticamente causada por defeitos metabólicos congênitos.
  • Infecção viral transmitida durante de gravidez (por exemplo, rubéola) ou uma criança.
  • O impacto de fatores ambientais negativos.
  • Tomar medicamentos teratotóxicos ou medicamentos durante a gravidez. O impacto de fatores negativos durante a postura do sistema cardiovascular (segunda a oitava semana de gravidez) afeta adversamente a formação do coração.

De grande importância é o teste genético. Por exemplo, é importante identificar mutações nos genes responsáveis ​​pelo desenvolvimento de cardiomiopatia hipertrófica ou mutações no gene GLA (Doença de Fabry).

As lesões do sistema cardiovascular na doença de Fabry são manifestadas por cardiomiopatia hipertrófica (hipertrofia predominante do ventrículo esquerdo), distúrbios do ritmo e insuficiência cardíaca. Esta é uma doença hereditária que pertence ao grupo de doenças de armazenamento lisossômico. Caracterizado por falta de enzima α-galactosidase A ou uma diminuição em sua atividade.

A deficiência enzimática leva ao acúmulo de glicofosfolipídios nos lisossomos do coração, endotélio dos vasos sanguíneos, rins e sistema nervoso. A doença é causada por dores nas extremidades (mãos e pés), fraqueza, aparecimento de angioqueratite (formações vasculares da pele) e danos ao coração e rins. ataques isquêmicos e um derrame. O padrão para o diagnóstico desta doença é a determinação da atividade da enzima α-galactosidase A. Sua atividade diminui no plasma, leucócitos, em qualquer biópsia ou líquido lacrimal. O diagnóstico pode ser feito no pré-natal. Atividade enzimática testada αGAL no plasma fetal ou cultura da soneca coro ou amnion.

Síndrome de Gürler assim como a doença de Fabry refere-se a doenças de acumulação.Esta é uma forma grave de mucopolissacaridose tipo 1. Esta síndrome está associada a mutações no gene. IDUA, o que leva à ausência da enzima alfa-L-iduronidase, como resultado do qual sulfato de dermatano e sulfato de heparano se acumulam nos lisossomos. Essa síndrome é caracterizada por deformidades esqueléticas, defeitos cardíacos, aumento do fígado, comprometimento respiratório e cognitivo e um tipo característico de criança.

Pesquisa genética está disponível. O diagnóstico pré-natal é possível - a atividade enzimática em vilosidades coriônicas ou amniócitos é medida. Os pacientes são recomendados para transplante de células-tronco hematopoiéticas e terapia de reposição enzimática ao longo da vida. Laronidase.

Doença de Pompe também se aplica a doenças de acumulação. Desenvolve-se em conexão com um distúrbio metabólico causado por uma deficiência da enzima alfa-glucosidase ácida (é necessário para o metabolismo do glicogênio nos músculos, coração e fígado). O acúmulo de glicogênio não metabolizado nos tecidos causa manifestações características da doença - fraqueza muscular progressiva (síndrome do "bebê flácido", dificuldade na alimentação, aumento da flexibilidade corporal e incapacidade de segurar a cabeça).

A forma infantil da doença de Pompe se manifesta no período neonatal e tem um curso que progride rapidamente. É com esta forma da doença que graves cardiomegalia e cardiomiopatia. Infelizmente, lesões cardíacas são diagnosticadas aos 4 meses de idade em 92% dos bebês. Esta doença neuromuscular pode ser tratada, mas a eficácia do tratamento depende do momento do início da terapia. O único meio de terapia patogenética dessa doença é o medicamento Mayozyme.

Fibroelastose endocárdica - Doença cardíaca rara em crianças, que começa durante o desenvolvimento fetal e se manifesta totalmente em bebês. Esta doença é caracterizada por um espessamento do endocárdio (o revestimento interno das câmaras cardíacas) de várias câmaras, um aumento do coração e o desenvolvimento precoce de insuficiência cardíaca. A fibroelastose primária está associada a uma mutação de um gene em particular, e o secundário se desenvolve no contexto de defeitos cardíacos obstrutivos (na maioria das vezes suas partes esquerdas). De qualquer forma, essa é uma reação endocárdica ao estresse cardíaco, como resultado da transição normal das células endocárdicas para fibroblastos que produzem colágeno e elastina.

O resultado desses processos é um espessamento generalizado do endocárdio. No primário fibroelastose endocárdica o coração aumenta significativamente de tamanho e tem a forma de uma bola. O processo de fibrose se estende às cúspides valvares das válvulas mitral e aórtica com função prejudicada e risco aumentado de trombose. Com uma versão do curso, a doença já se manifesta nas primeiras horas após o nascimento de insuficiência cardíaca aguda, choque cardiogênico e tromboembolismo. A condição da criança é extremamente grave e não pode ser salva (a criança morre dentro de uma semana). Na segunda variante do curso, a doença se manifesta por 3-6 meses. O diagnóstico perinatal por ultra-som desta doença é possível a partir do segundo trimestre.

Muitas doenças hereditárias ou congênitas podem ser detectadas durante a gravidez. Então cardiomegalia no feto, detectado pelo exame ultrassonográfico, indica vários defeitos cardíacos ou cardiomiopatia, que tem uma gênese diferente. A patologia na forma de um coração aumentado é detectada na segunda triagem (entre 16 e 20 semanas). Certamente, o diagnóstico de defeitos cardíacos congênitos no feto é a tarefa mais difícil da perinatologia e identificá-los no início da gravidez é eficaz em apenas 40%.

No entanto, é possível identificar a cardiomegalia no futuro e monitorar cuidadosamente o desenvolvimento do feto, fazer exames e conclusões adicionais sobre a conveniência de preservar a gravidez com uma patologia incompatível com a vida.

A cardiomegalia é um dos sinais ultrassonográficos de insuficiência cardíaca do feto, também é detectada no contexto de:

  • desconforto pré-natal (principalmente cardiomegalia dilatada);
  • cardite intra-uterina (hipertrófica);
  • miocardiopatia idiopática (dilatada).

A dilatação apenas do coração direito é possível devido à estase venosa com Aneurisma da veia de Galeno (malformação arteriovenosa de uma veia de Galeno). Esta é uma patologia rara de natureza inata. No terceiro trimestre da gravidez, é realizado o diagnóstico pré-natal do aneurisma da veia Galen (ultrassonografia e ressonância magnética do feto). No diagnóstico, os tamanhos de formação, a presença de cardiomegalia, insuficiência cardíaca e hidrocefalia. Isso torna possível prever o parto e o tratamento subsequente da criança. O tratamento (cirúrgico) deve ser realizado antes do aparecimento de complicações cardiológicas e neurológicas irreversíveis.

Além da cardiomiopatia, os sinais ultrassonográficos de insuficiência cardíaca fetal incluem:

  • Fluxo sanguíneo reverso no ducto venoso.
  • Ondinha de uma veia de corda.
  • Expansão do coração direito.
  • Tricúspide e mitral regurgitação (retorno de sangue).
  • Dropsy.

Para esclarecer o diagnóstico, ecocardiografia fetal e ecocardiografia doppler. Em 40% dos casos, é detectada cardiomegalia, que não é combinada com defeitos cardíacos congênitos.

  • Freqüentemente, com doença hemolítica do feto e hidropisia geral, a cardiomegalia também é detectada. Os primeiros sinais de doença hemolítica são detectados na 18 a 20ª semana de gravidez.
  • A cardiomegalia é registrada em lesões infecciosas do feto citomegalovírus e vírus da rubéola. Com a síndrome da rubéola intra-uterina, a estenose do tronco pulmonar e a coarctação da aorta também podem ser determinadas.
  • Cardiomegalia dilatada desenvolve-se no meio anemia fetal.
  • Cardiomiopatia hipertrófica e cardiomegalia no feto acompanham diabetes em uma mulher grávida. A hiperglicemia crônica na segunda metade da gravidez causa graves hipóxia e acidose no feto. Mães com diabetes mellitus insulino-dependente dão à luz crianças com sinais de macrossomia diabética (peso superior a 4000 g), em 50% desses recém-nascidos são determinadas cardiomegalia diabética e cardiomiopatia. Essa patologia dificulta a adaptação no período neonatal precoce.
  • A cardiomegalia hipertrófica do feto receptor se desenvolve com gêmeos monocoriais. A chamada síndrome da transfusão fetofetal é causada pela presença de mensagens vasculares e contorna o sangue de um feto para outro. Nesse caso, um feto é doador e o outro é receptor. O primeiro desenvolve anemia, retardo no desenvolvimento e falta de água, enquanto o segundo desenvolve cardiomegalia, eritremia (aumento da contagem de glóbulos vermelhos), hidropisia e polidrâmnio.

Quando marcadores ultrassonográficos de patologia ou malformações cromossômicas são identificados, a cordocentese é realizada - um método de diagnóstico pré-natal de doenças hereditárias. Para este estudo, é obtido sangue do cordão umbilical do feto. O período ideal de estudo é de 16 a 20 semanas (na Rússia, são realizadas entre 20 e 21 semanas).

Alguns centros médico-genéticos realizam diagnóstico pré-natal não invasivo de patologias cromossômicas fetais, o que é uma alternativa. cordocentese. A presença de DNA fetal não celular no sangue da mãe torna possível realizar estudos pré-natais não invasivos para o feto.

Supõe-se que na patogênese das cardiomiopatias idiopáticas é importante disfunção mitocondrial. As doenças mitocondriais surgem em conexão com mutações hereditárias em DNA mitocondrial. As cardiomiopatias são descritas para doenças mitocondriais, como síndrome de MERRF, MELAS, Bart e Kearns-Sayre. Uma característica distintiva das doenças associadas a mutações no DNA mitocondrial é o seu início relativamente tardio. Essas doenças são transmitidas pela mãe.

Síndrome de Bart causa a morte de frutos masculinos (aborto espontâneo ou natimorto). As mulheres são portadoras do gene mutante e têm 50% de chance de passar o gene para seus filhos. Meninas nascidas de mulheres portadoras são saudáveis. A cardiomiopatia (uma combinação de dilatada e hipertrófica) é o principal sintoma da síndrome de Bart e em 70% dos casos ela se desenvolve já no primeiro ano de vida. Os pacientes apresentam risco de arritmias ventriculares e morte. Em alguns pacientes, o tratamento conservador da insuficiência cardíaca é ineficaz, o que requer transplante cardíaco de um ano a 15 anos de idade.

Síndrome de Kearns-Sayre manifesta-se em distúrbios neurológicos (convulsões, espasticidade muscular, ataxia cerebelar, neuropatia, perda auditiva neurossensorial). Do sistema endócrino, há crescimento insuficiente e diabetes mellitus. Do lado do coração - cardiomiopatia e distúrbio de condução.

Um exame genético do DNA mitocondrial é realizado em uma mulher para esclarecer o diagnóstico, o que reduz os riscos de dar à luz uma criança doente. Existem "painéis mitocondriais" que incluem estudos sobre os genes responsáveis ​​pelas doenças mitocondriais. O DNA mitocondrial está presente em todas as células, portanto, é adequado para obtê-lo: ossos, dentes, fragmentos de partes do corpo, sangue, sêmen, cabelos ou unhas.

Diet

Dieta para insuficiência cardíaca

  • Eficiência: efeito terapêutico após 20 dias
  • Datas: constantemente
  • Custo do produto: 1700-1800 esfregar. por semana

Para todas as cardiomiopatias complicadas por insuficiência cardíaca crônica, deve-se seguir uma dieta restrita a sal (dieta para insuficiência cardíaca). Em geral, a nutrição depende da doença subjacente. Na obesidade, é mostrada uma restrição de gorduras e carboidratos (dieta para obesidade), com hipercolesterolemia - restrição de gorduras animais (dieta para aterosclerose dos vasos sanguíneos). Se o paciente tiver diabetes, no contexto em que a cardiomiopatia se desenvolveu, a nutrição deve corresponder Quadro número 9 (dieta para diabetes), mas com restrição de sal.

Prevenção

A prevenção primária de lesões do miocárdio com etiologia desconhecida não é realizada. Para cardiomiopatias secundárias específicas, o tratamento de doenças subjacentes é importante. O diagnóstico pré-natal (triagem de mutações genéticas, ecocardiografia fetal) permite impedir o nascimento de crianças com cardiopatia congênita grave e incompatível com a vida.

Medidas comuns para prevenir a exacerbação e progressão das lesões miocárdicas existentes incluem:

  • Exclusão de esforço físico excessivo (prática de esportes), que causa agravamento da hipertrofia miocárdica e morte súbita. Ao mesmo tempo, é mostrado aos pacientes uma carga de acordo com suas capacidades.
  • Prevenção de doenças virais que exacerbam o curso da cardiomiopatia.
  • Trabalhe em equipamentos de proteção em contato com fatores nocivos no local de trabalho.
  • Exclusão de fatores que contribuem para a progressão da doença.
  • Implementação das recomendações alimentares necessárias, a principal das quais é a restrição da ingestão de sal.
  • Perda de peso com obesidade.
  • Recusa de álcool e tabagismo.

Consequências e Complicações

  • Formas graves de arritmias.
  • Insuficiência cardíaca.
  • Tromboembolismo.
  • Morte cardíaca súbita.

Previsão

O prognóstico da CMP restritiva depende da principal causa de seu desenvolvimento, mas geralmente é desfavorável - a morte ocorre dentro de cinco anos em 70% dos pacientes. A CMP dilatada tem um curso grave e um prognóstico extremamente ruim - a sobrevida em dois anos da DCM com forma familiar é observada em apenas 34% a 36% dos pacientes. Com DCMP de natureza viral / imune - 50%.

Se a insuficiência cardíaca já se desenvolveu com cardiomiopatia alcoólica e o paciente não para de beber, o prognóstico é ruim: a morte por cardiomiopatia alcoólica ocorre em 75% dos casos em 3 anos. A recusa de álcool até que apareça insuficiência cardíaca grave pode interromper a progressão do AKMP ou até causar seu desenvolvimento reverso.

Com a forma hipertrófica, duas opções são possíveis, dependendo das mutações genéticas. A expectativa de vida na cardiomiopatia hipertrófica também depende disso. Na presença de mutações malignas com alta penetrância gênica (frequência de manifestação gênica nos caracteres), grau de hipertrofia, curso e complicações graves, alto risco de morte, expectativa de vida de 30 a 35 anos.

Com mutações genéticas troponina T a mortalidade é alta (até 90%), mesmo na ausência de hipertrofia miocárdica. Com mutações benignas, existe uma baixa penetração gênica, uma clínica não expressa, um alto risco de morte, a grande maioria tem uma expectativa de vida de mais de 60 anos.

A maioria dos pacientes morre repentinamente e essa é frequentemente a primeira manifestação da doença (em adolescentes e jovens). Cerca de 40% das mortes ocorrem após o exercício, 60% - em repouso.

Com a CMP isquêmica, a sobrevida dos pacientes depende do volume de um miocárdio viável, que pode ser aumentado com a realização de uma cirurgia de ponte aortocoronária. Se a cardiomiopatia isquêmica for considerada, a causa da morte é tromboembolismo e insuficiência cardíaca grave. A cirurgia de revascularização do miocárdio tornou-se uma cirurgia cardíaca comum. Devido à restauração da vascularização do miocárdio em pacientes, os ataques de angina são eliminados, mas a função contrátil do miocárdio não melhora e, consequentemente, a principal causa de morte não é eliminada.

A esse respeito, o paciente é submetido a uma operação combinada - revascularização do miocárdio e reconstrução do ventrículo esquerdo (plastia intraventricular com um adesivo). É isso que permite melhorar a função do miocárdio, reduzir o tamanho e a forma do ventrículo esquerdo. O sucesso do tratamento cirúrgico permite remodelação reversa do miocárdio.

O prognóstico da cardiomegalia congênita é incerto, pois os bebês morrem em 30% dos casos e os sobreviventes apresentam anormalidades cardíacas graves, mas compatíveis com a vida. Nas crianças com CMP dilatada que adoeceram antes dos 2 anos, a taxa de sobrevida é de 89,6% nos primeiros 5 anos, o restante tem uma recuperação completa.

Em crianças doentes em idade escolar, a sobrevida é muito menor - não mais que 22% sobrevivem nos primeiros 5 anos. Segundo as estatísticas, a expectativa média de vida, se demorarmos desde o início da doença, é de 19,5 meses. A causa da morte de crianças é mais frequentemente insuficiência cardíaca, não passível de tratamento medicamentoso, em segundo lugar é o tromboembolismo.

Lista de fontes

  • Sabirov L. F. e outros Cardiomiopatia dilatada // Boletim da medicina clínica moderna. 2012.V. 5, No. 3. P. 56-63.
  • Moiseev V.S., Kiyakbaev G.K., Lazarev P.V. Cardiomiopatias e miocardite - GEOTAR-Media, 2016 .- 532 p.
  • Amosova E.N. Cardiomiopatia - K .: Book plus, 1999 - 421 p.
  • Amosova E.N. O curso de cardiomiopatia dilatada // Klin, querida. -1991.- N.3.- P.48.
  • Frolova B. .. B., Yaushev MF O conceito moderno de fracasso de coração crônico // Boletim de medicina clínica moderna. 2013. Vol. 6, No. 2. P. 87-93.

Assista ao vídeo: Cardiomiopatia hipertrofica: doenca que dificulta o bombeamento do sangue (Novembro 2019).

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