Doença

Fibrose pulmonar

Informações gerais

Alterações fibrosas nos pulmões, o que é? Este é um processo patológico de formação de tecido fibroso (tecido conjuntivo), que substitui o tecido pulmonar, o que leva a uma violação da elasticidade da função de troca pulmonar e gasosa. Com a formação de alterações fibróticas (sinônimo de "pneumofibrose"), a elasticidade é irreversivelmente perdida.

Alterações fibrosas nos pulmões são o resultado de muitas doenças do sistema broncopulmonar e também ocorrem com outras doenças. Com a progressão da pneumofibrose, ocorre uma reestruturação gradual do tecido pulmonar - a estrutura muda acinus, a esclerose das paredes dos bronquíolos se desenvolve, a rede capilar inicia-se, formam-se estruturas glandulares anormais. Essas mudanças destroem e deformam o tecido pulmonar, e aumentos císticos e campos fibrosos se formam neste local. Locais de fibrose podem ocorrer ao redor dos vasos linfáticos, nos septos interlobulares, ao longo do fluxo linfático dos focos da inflamação anterior, para o tecido ao redor dos brônquios e vasos sanguíneos.

O curso posterior da doença e o prognóstico dependem do tipo de pneumofibrose e do grau de disseminação, uma vez que determina o grau de comprometimento da função respiratória e das trocas gasosas, bem como a gravidade das manifestações clínicas. Distinguem-se tipos relativamente favoráveis ​​de alterações fibróticas e desfavoráveis. Neste último caso, distúrbios respiratórios de vários graus se desenvolvem rapidamente e hipertensão pulmonar, o que acaba levando a uma deterioração da qualidade de vida do paciente e diminuindo sua duração.

Patogênese

As seções finais do trato respiratório consistem em bronquíolos (terminais e respiratórios), ácinos e lóbulos. Os bronquíolos terminais são condutores de ar e os bronquíolos respiratórios participam das trocas gasosas, porque estão conectados aos alvéolos através dos poros. Acinus é a estrutura do pulmão onde ocorre a troca gasosa, inclui vários bronquíolos respiratórios. Os ácinos (de 3 a 24) são combinados em lóbulos pulmonares. A estrutura do lóbulo inclui septos interlobulares, periarterial, tecido conjuntivo peribrônquico, tecido conjuntivo dos alvéolos e ácinos septos.

O tecido conjuntivo consiste em fibras de colágeno, reticular e elastina. O entrelaçamento das fibras de colágeno e elastina é encontrado ao redor dos brônquios e nas paredes alveolares, o que determina as propriedades elásticas dos pulmões. O colágeno fornece rigidez à estrutura intrapulmonar.

As células do tecido conjuntivo (músculo liso e fibroblastos) sintetizam elastina e colágeno. Seu papel principal é manter o tom das vias aéreas terminais. Ao mesmo tempo, as células do tecido conjuntivo também sintetizam enzimas (proteases) responsáveis ​​pela destruição da elastina e colágeno. O sistema enzimático e antifermentário está em equilíbrio sob condições normais. Em condições de inflamação infecciosa, eles continuam a exercer um efeito elastolítico (direcionado à destruição) devido à alta produção de elastase (uma enzima que destrói fibras elásticas, elastina, colágeno). Isso causa a destruição da matriz normal do tecido conjuntivo, as paredes alveolares são destruídas e as cavidades comuns são formadas. Observa-se produção excessiva de elastase ou ausência de enzimas para sua destruição em várias doenças pulmonares (DPOC, enfisema, fibrose cística).

Paralelamente aos processos inflamatórios, é observada a ativação de fibroblastos que produzem colágeno. Como resultado, há um processo aprimorado de desenvolvimento de tecido conjuntivo no parênquima pulmonar e a formação de fibrose. O desenvolvimento de alterações fibróticas é precedido por edema e infiltração de tecido pulmonar. Com a destruição da membrana dos alvéolos nesse local, a fibrose intra-alveolar se desenvolve - a proliferação do tecido conjuntivo se espalha dentro dos alvéolos. Então, o tecido conjuntivo ao redor das artérias e brônquios é envolvido no processo patológico.

Atualmente, uma teoria mais aceitável da patogênese silicose e outros pneumoconiose é imunológico, que afirma que o desenvolvimento dessas doenças ocupacionais é impossível sem a fagocitose de partículas de poeira por macrófagos alveolares. A velocidade de sua morte depende da agressividade fibrogênica do pó e é proporcional a ele. A morte de macrófagos alveolares é um passo essencial na formação de um nódulo silicótico. A formação de um nódulo é possível sob a condição de fagocitose repetida repetidamente de poeira. Os neurotransmissores pró-inflamatórios resultantes (citocinas) provocam o acúmulo de células inflamatórias nas paredes dos alvéolos e os radicais de oxigênio, danificando o tecido pulmonar, causam a morte de macrófagos.

Enzimas proteolíticas (metaloproteinase e elastase) são liberadas dos macrófagos destruídos e destroem o tecido pulmonar. A fase inflamatória é acompanhada de processos de restauração nos quais os fatores de crescimento estimulam a formação de células, epitélio e novos vasos nos tecidos danificados. Processos descontrolados de epitelização levam ao desenvolvimento de fibrose. Um dos principais valores da fibrogênese é fatores de crescimento. Seu efeito estimulante sobre o crescimento excessivo é comprovado. fibroblastos e destruição colágeno e fibronectina (proteína de alto peso molecular do tecido conjuntivo). Com fibrose idiopática, há predomínio de fibrose com alterações inflamatórias não pronunciadas. O principal mecanismo de progressão da pneumofibrose é o dano permanente ao epitélio alveolar, com violação de sua regeneração e deposição excessiva de tecido conjuntivo em conexão com a ativação de fibroblastos.

Classificação

De acordo com a prevalência e sinais radiológicos ou tomográficos:

  • Fibrose pulmonar local (limitada). Local pneumofibrose afeta apenas parte do tecido pulmonar, que se torna mais denso. Os limites do processo patológico estão claramente definidos nas figuras. A pneumofibrose limitada não afeta a elasticidade de todo o pulmão e quase não afeta a função respiratória. É assintomático e geralmente não incomoda os pacientes. Um exemplo de fibrose limitada é o resultado da pneumonia focal. Na bronquiolite crônica, um exame radiográfico revela, além da pneumosclerose local, espessamentos ao redor dos brônquios. Com esta doença, geralmente são encontradas alterações fibróticas bilaterais nas seções inferiores.
  • Difusa. Com esta opção, a fibrose cobre difusamente todo o tecido pulmonar e o processo se espalha muito mais rapidamente do que com a forma local. O tecido pulmonar é compactado, a estrutura é deformada e o volume dos pulmões diminui. Nesse sentido, a função respiratória é significativamente prejudicada.
  • Fibrose pulmonar focal - presença de vários focos de diferentes tamanhos e estruturas. Eles podem ser limitados (arredondados) e difusos (embaçados, sem limites claros). A pneumofibrose focal é detectada com silicose, pneumoconiose, no local de granulomas de várias origens.
  • Fibrose pulmonar linear. Em que patologia ocorre e o que significa "pneumofibrose linear"? Este termo é usado para descrever um exame de raio-X ou tomografia computadorizada dos pulmões se a compactação de tecido for detectada na forma de um fio de formato linear (quase uma cicatriz que possui um formato linear). Este tipo de fibrose é formado após doenças inflamatórias (principalmente - tuberculose), lesões, intervenções cirúrgicas. A patologia linear geralmente se manifesta na radiografia apenas alguns anos após a doença. Uma seção de fibrose linear, que está associada à raiz dos pulmões, indica pneumonia basal transferida ou o complexo primário de tuberculose. Na forma crônica de alveolite exógena, as manifestações da TC são: fibrose linear celular e grosseira. Na fibrose idiopática, a derrota do parênquima é simétrica e, dependendo do estágio, são frequentemente observadas fibrose linear, "vidro fosco", bronquiectasia e "pulmão celular".
  • Fibrose peribronovascular - presença de tecido conjuntivo ao longo do feixe broncovascular. Ao mesmo tempo, o lúmen dos brônquios e vasos sanguíneos se estreita, o que causa ventilação e distúrbios vasculares.
  • Acinar (intralobular) - o processo reflete o preenchimento de ácinos e bronquíolos terminais com células do tecido conjuntivo. Com este formulário, distúrbios marcados de perfusão-difusão são observados. É assim que a pneumonia intersticial se manifesta na TC.
  • "Pulmão celular" - uma perda completa da estrutura normal do pulmão. No tecido pulmonar, há uma alternância dos campos de fibrose, enfisema e cistos, que se assemelham a um favo de mel.

Com o fluxo:

  • Progressivo.
  • Não progressivo.

Separadamente, distingue-se a fibrose pulmonar idiopática - uma forma / variante especial de pneumonia intersticial fibrosante crônica de etiologia desconhecida, que progride constantemente e é a causa da mortalidade. Ocorre principalmente em pessoas idosas e afeta apenas os pulmões. O processo geralmente é localizado nas partes periféricas dos pulmões e se manifesta pela inflamação intersticial dos alvéolos com a formação de fibrose ao redor das passagens alveolares.

Como mencionado acima, as causas da doença são desconhecidas, mas existem fatores que agravam a fibrose pulmonar idiopática - isso é tabagismo, inalação de poeira inorgânica e orgânica, infecção viral, diabetes mellitus. A doença ocorre com mais frequência em pacientes acima de 50 anos. A frequência da doença aumenta com a idade e prevalece após 60-70 anos.

Razões

A causa da pneumofibrose são várias doenças pulmonares:

  • Doenças infecciosas, dentre as quais se destaca pneumonia de várias gênesis (incluindo micóticos), tuberculose, sífilis, infecção por citomegalovírus. O curso prolongado da pneumonia é frequentemente complicado abscesso pulmonar, empiemaque se resolvem com a formação de fibrose. Os fatores de risco para o curso prolongado da pneumonia são inflamação em vários lobos e bacteremia secundária. Pneumonia estafilocócica caracterizada pela formação de alterações destrutivas nos pulmões, lenta recuperação e resolução do processo, com desfecho frequente na pneumofibrose local. Para pneumonia causada por Legionella pneumophila (Doença de legionário), o mesmo desenvolvimento lento e reverso de infiltrados e uma alta incidência de pneumofibrose são característicos. Pneumonia causada por Chlamydophila pneumoniae, em 10-20% apresenta alterações residuais na forma de pneumofibrose, e a pneumonia pneumocística prossegue com o desenvolvimento fibrose difusa.
  • Doença pulmonar obstrutiva crônicaincluindo asma brônquica. Com isso, o processo inflamatório causa uma alteração na estrutura da parede dos brônquios com o desenvolvimento de fibrose.
  • Doenças ocupacionais por poeira. Eles são causados ​​pela inalação de poeira e gases agressivos. O termo "pneumoconiose" combina vários tipos de fibrose do pó. Esta é pneumonite difusa com o desenvolvimento de fibrose pulmonar. Nesse sentido, as doenças ocupacionais são divididas em silicose (se desenvolve por inalação de poeira de silício), silicatos (cimento, asbestose, talcosis, caulinose) e metaloconioses (aluminos, siderose, beriliose, baritose) Nos estágios iniciais da doença, prossiga com um quadro de bronquiolite crônica, alveolite progressiva, que se torna pneumofibrose.
  • Sarcoidose. A forma pulmonar de sarcoidose (não há aumento dos linfonodos intratorácicos) prossegue por um longo tempo com manifestações mínimas e com o desenvolvimento de um paciente com fibrose generalizada com violações graves da estrutura pulmonar, com formação de estenose brônquica e bronquiectasias de tração, insuficiência respiratória grave (insuficiência respiratória em repouso, cianose difusa) Um sintoma de baquetas é detectado. Nos pulmões, no contexto de pneumofibrose e enfisema, são observados focos por toda parte.
  • Hemossiderose ideopática dos pulmões - Doença de natureza desconhecida, na qual ocorrem periodicamente hemorragias intraalveolares com hemólise. Exacerbações frequentes e repetidas causam o desenvolvimento de fibrose difusa.
  • Doenças pulmonares alérgicas (pneumonite hipersensível ou alveolite alérgica exógena). A alveolite alérgica exógena é uma doença imunopatológica que ocorre quando inalada poeira orgânica contendo antígenos. Uma doença se manifesta como uma lesão comum dos alvéolos e tecido intersticial com o desenvolvimento de pneumofibrose. Casos desta doença ocorrem em trabalhadores em contato com resinas, corantes, plásticos e poliuretano. Existem casos conhecidos de desenvolvimento de alveolite quando expostos a fungicidas (sulfato de cobre para plantas de pulverização) e sais de metais pesados ​​(berílio, cromo, cobalto, arsênico). Com esse grupo de doenças, há sempre uma indicação de contato com um alérgeno. A doença prossegue com tosse e falta de ar. Ao ouvir - estoques borbulhantes e crepitantes comuns. Distúrbios de ventilação marcados são observados.
  • Alveolite de fibrose idiopática. Esta doença de etiologia pouco clara é caracterizada por fibrose difusa progressiva, que na clínica se manifesta por falta de ar progressiva, insuficiência respiratória e cardíaca e formação de coração pulmonar. Nos pulmões, observa-se um espessamento difuso dos septos interalveolares, a estrutura das estruturas pulmonares é perturbada e as cavidades císticas são formadas. Em um curso agudo ou subagudo, quando a alveolite é constantemente recorrente, a condição dos pacientes piora rapidamente, porque a dispnéia inspiratória está aumentando constantemente, embora o tratamento com glicocorticóides esteja sendo realizado. Em um curso crônico, forma pneumosclerose difusa.
  • A condição após intervenções cirúrgicas nos pulmões, que geralmente ocorre com a formação excessiva de pneumofibrose.
  • Doenças de outros órgãos e sistemas que causam fibrose.
  • Ativo crônico hepatite.
  • Diabetes mellitus, que aumenta o risco de pneumonia em 2,5 vezes, asma em 2 vezes e pneumofibrose - em 1,5 vezes.
  • Doenças auto-imunes sistêmicas: esclerodermia, artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, espondilite anquilosante. Com a última doença, eles desenvolvem fibrose apical, bronquiectasia e derrota da pleura. A fibrose apical (no lobo superior) nesta doença é um sinal específico e ocorre em 3-4%. Geralmente é assintomático, mas pode causar tosse, escarro e falta de ar. Para a esclerodermia sistêmica, as alterações fibróticas nos órgãos e tecidos são geralmente características em vista de um aumento na função dos fibroblastos. Em 70% dos casos esclerodermia ocorre com danos nos pulmões, que ocorrem em duas versões: fibrose pulmonar intersticial e hipertensão pulmonar (primário ou secundário). A fibrose pulmonar se desenvolve nos estágios iniciais e geralmente é limitada às seções basais (lobo inferior). Em alguns pacientes, possui caráter difuso e leva rapidamente a uma diminuição do volume pulmonar e insuficiência respiratória grave. A fibrose pulmonar e a hipertensão pulmonar são clinicamente manifestadas pelo aumento da falta de ar e tosse seca persistente.
  • Forma crônica infecção por citomegalovírus.

Razões comuns

  • Inalação de substâncias tóxicas.
  • Impacto terapia de radiação, cuja conseqüência é fibrose pulmonar pós-radiação. Na maioria das vezes, a fibrose pós-radiação se desenvolve após a irradiação da região mediastinal com linfogranulomatose e câncer de mama. Durante a terapia de radiação, o desenvolvimento de fibrose pleural também é possível. No período agudo após a irradiação, a insuficiência pulmonar geralmente se desenvolve e, nos estágios posteriores - pneumonite por radiação, intraalveolar e fibrose intersticial. Tais complicações são explicadas pelo fato de que a zona dos pulmões, muito sensível à radiação ionizante e rapidamente danificada, entra no foco da radiação. No tratamento com radiação para câncer de mama, a dose é de 70 a 80 Gy, e a tolerância máxima à radiação nos pulmões é de 35 a 40 Gy. A frequência das complicações depende da dose focal total. Além disso, a idade do paciente e a localização do foco são importantes. Pessoas com mais de 70 anos de idade apresentam complicações da radioterapia 1,5 vezes mais que as pessoas com idades entre 40 e 60 anos. Quanto mais próximo o foco estiver do mediastino, menor será o dano causado pela radiação nos pulmões. Os locais periféricos são mais afetados pela exposição à radiação.
  • Tomando medicação: Metotrexato, Amiodarona, Proctolol (a fibrose pode se desenvolver muitos meses após o término do tratamento com este medicamento) Propranolol (fibrose pleural é possível). Ao tomar nitrofuranos, uma alveolite fibrosa se desenvolve e Metisergida e Ergotamina causar esclerose pleural.

Sintomas

A principal queixa com fibrose pulmonar em andamento lento é a falta de ar, que ocorre inicialmente durante o esforço físico. À medida que o processo avança, a falta de ar aumenta, o que leva o paciente à incapacidade: ele não pode servir a si mesmo, andar e até mesmo pronunciar uma frase. Em alguns casos, a doença progride lentamente, fazendo com que os pacientes se adaptem gradualmente à condição, reduzindo a atividade motora. Um sintoma comum da fibrose pulmonar é a tosse seca, observada em 75% dos casos; a tosse com escarro é muito menos comum para os pacientes. Nas formas graves da doença, pode haver expectoração purulenta. Menos comum é dor e desconforto no peito. Temperatura e hemoptise não são sintomas característicos da fibrose idiopática.

Dos sintomas comuns observados: fraqueza, fadiga, alteração na falange das unhas, perda de peso. Ao ouvir um paciente com um estetoscópio, o médico determina crepitação (“celofane quebrando”), que é ouvido no auge da inspiração nas regiões posteriores. Uma exacerbação de fibrose idiopática é uma condição séria que ameaça a vida do paciente, porque a insuficiência respiratória está aumentando rapidamente e a morte ocorre em 85% dos casos.

Em geral, os sintomas são determinados pela doença subjacente, contra a qual a pneumofibrose se desenvolveu. Por exemplo, quando silicose são escassos e inespecíficos: tosse, falta de ar ao esforço e escarro. Com esta doença, deve-se prestar atenção à severidade das alterações nos raios X e à escassez de queixas do paciente. Com a formação de grandes nós fibrosos e o envolvimento da pleura, há queixas de formigamento entre as omoplatas e dor no peito. Em pacientes com bronquite crônica, a tosse com expectoração é perturbadora.

Testes e diagnósticos

Nos diagnósticos são utilizados:

  • Fluorografia e radiografia de tórax. A fluorografia é usada como método de triagem. A fibrose das raízes dos pulmões no fluorograma é observada com bronquite, bronquite de fumantes, doenças pulmonares ocupacionais. No fluorograma, fica assim:

Na pneumoconiose, um padrão pulmonar alterado é determinado devido à fibrose difusa, que possui uma forma de malha ou celular, principalmente nas seções inferior e média. O escurecimento linear irregular também é revelado, refletindo a fibrose ao redor dos brônquios e vasos sanguíneos. Com a tuberculose, nos lobos superiores, determina-se o espessamento e a deformação do padrão pulmonar, pode haver pneumofibrose linear e o caminho fibroso sai para a raiz do pulmão. At tuberculose cirrótica as alterações fibróticas prevalecem sobre a prevalência de focos encapsulados.

Solteiro cordão fibroso nos pulmões, como sinal de raio-x, é detectado após um processo inflamatório (pneumonia, tuberculose). Um único fio fibroso não é perigoso e não afeta a função respiratória, apesar de não reverter o desenvolvimento. Muito mais perigosa é a pneumofibrose grave (difusa) comum que se forma quando alveolite fibrosante idiopática. Então, mudanças difusas aparecem na forma de deformação de malha fina do padrão pulmonar.

Eles são de natureza bilateral e são expressos nos departamentos dos pulmões acima do diafragma. Uma diminuição no volume pulmonar é característica, portanto, é observada uma alta posição da cúpula do diafragma. Com a progressão da doença, alterações fibróticas e insuficiência respiratória progridem.

  • Um método altamente sensível para detectar pneumofibrose é a tomografia computadorizada (TC) de alta resolução. É ela quem permite determinar sua gravidade, prevalência, natureza e dinâmica das mudanças. O uso de seções finas e a reconstrução espacial com esse método aumentam as possibilidades de visualização espacial. O quadro tomográfico da fibrose pulmonar idiopática em um estágio exsudativo precoce é representado pelo escurecimento do “vidro fosco”. Posteriormente, alterações basais bilaterais na forma de um "pulmão celular" e tração são formadas bronquiectasia. A imagem do "pulmão celular" é apresentada por cistos de 3-10 mm com paredes espessas e claras.
  • Criobiopsia transbrônquica um órgão que corresponde exatamente a uma biópsia cirúrgica.
  • Estudo da função da respiração externa. A diminuição das propriedades elásticas dos pulmões devido ao desenvolvimento de grandes campos fibrosos e espessamento dos septos interalveolares é manifestada por distúrbios restritivos, diminuição da expiração forçada e capacidade vital dos pulmões.

Tratamento de fibrose pulmonar

Como tratar a fibrose pulmonar? Não há tratamento específico para fibrose e seu desenvolvimento reverso não ocorre. No entanto, estão sendo feitas tentativas para influenciá-lo. É possível suspender o seu desenvolvimento se a pneumofibrose for o resultado de doenças inflamatórias ou autoimunes do sistema broncopulmonar, que ocorrem com exacerbações periódicas. Se você realizar um tratamento que elimina a inflamação (incluindo a imune), melhore a função de drenagem dos brônquios e poderá interromper a progressão.

Na pneumonia intersticial aguda durante a reação inflamatória (alveolite - o equivalente a "vidro fosco" na TC) é prescrito corticosteróides. A maioria dos pacientes hemossiderose idiopática os pulmões também mostram uma resposta positiva ao tratamento com glicocorticosteróides - isso se manifesta por uma diminuição na frequência de exacerbações e na taxa de desenvolvimento de fibrose.

Com fibrose pulmonar idiopática, doses baixas também são prescritas. prednisona e ciclofosfamida. No entanto, não há evidências exatas a favor do fato de que a sobrevida desses pacientes melhora com o tratamento apenas com prednisona ou com terapia combinada. Ao mesmo tempo, o risco de desenvolver reações adversas é maior que a probabilidade de melhorar a função pulmonar. Os únicos medicamentos com eficácia comprovada que mostram efeitos antifibrose nesta doença são a pirfenidona (um medicamento Esbriet) e Nintedanib (medicamento Wargatef) Eles enfraquecem a proliferação de fibroplastos e a progressão da fibrose. Demonstrou-se que outras drogas são eficazes em experimentos com animais - cyproheptadine e cetanserina suprimiu a síntese de colágeno e impediu a deposição de massas fibróticas no tecido pulmonar.

Estão sendo feitas tentativas de influenciar a pneumofibrose com drogas que possuem atividade enzimática. Então isso se aplica Longidaza em supositórios (contém a enzima hialuronidase testicular) como monoterapia ou como parte de um tratamento complexo. Estudos comprovaram que esse medicamento não atua sobre o tecido conjuntivo normal, mas destrói tecidos alterados na área da fibrose. A longidase também possui propriedades antioxidantes e anti-inflamatórias e atua por um longo tempo devido ao transportador de polímero na base formativa da vela.

Com a administração retal, o medicamento penetra em todos os órgãos e tecidos. Em pneumologia e fisiologia, é utilizado 1 supositório em 2-3 dias; recomenda-se a realização de 10 a 20 injeções. Se necessário, você pode repetir o curso após três meses e depois passar para um tratamento de manutenção longo (de 3 a 4 meses) - 1 supositório uma vez por semana. A longidase também pode ser usada na forma de injeções de 3000 UI: nos primeiros 3 meses - 3000 UI (1 injeção) a cada 4 dias, depois por 3 meses, 1 injeção a cada duas semanas.

O tratamento básico de todas as doenças broncopulmonares acompanhadas de dispnéia (DPOC, asma brônquica) são broncodilatadores, pois com pneumosclerose há obstrução brônquica.

Tomar broncodilatadores reduz a gravidade da falta de ar e aumenta a tolerância da carga. Broncodilatadores de vários grupos são usados: agonistas beta 2, M-anticolinérgicos e metilxantinas. Do grupo de anticolinérgicos M mais usado: brometo de ipratrópio (Atrovent, Ipratrópio nativo, Ipratropium Air) e brometo de tiotrópio (Spiriva, Tiotrópio nativo).

Os agonistas beta-2 agem rapidamente e melhoram o bem-estar em pouco tempo, mas com o uso prolongado, a resistência se desenvolve. Portanto, recomenda-se fazer uma pausa no uso, após o que o efeito broncodilatador desse grupo de drogas é restaurado. Com a eficácia insuficiente desses dois grupos de drogas, metilxantinas são adicionadas ao tratamento (Diafillin, Eufillin, Teofilina e drogas de ação prolongada). Eles melhoram a função muscular respiratória e reduzem a hipertensão pulmonar.

A eficácia do tratamento combinado é observada indacaterol e brometo de glicopirrônio em relação à desaceleração do desenvolvimento de fibrose na DPOC. Essa combinação bloqueia a resposta fibrosa no corpo que ocorre em pacientes com DPOC. Droga de inalação Ultibro Breezhaler contém uma combinação dessas duas substâncias, que rapidamente e por um longo período de tempo (24 horas) causam relaxamento dos músculos dos brônquios e proporcionam um efeito broncodilatador. O Ultibro Breezhaler é o principal medicamento de escolha no tratamento da DPOC, cuja utilização melhora a função pulmonar, reduz a frequência de exacerbações e aumenta a tolerância ao exercício.

Os mucolíticos (mucoreguladores, mukokinetics) não são indicados para todos os pacientes com doenças broncopulmonares - apenas com exacerbação e obstrução brônquica devido à má remoção do escarro. Com a natureza purulenta do escarro e um aumento em sua quantidade, são prescritos antibióticos. Agentes de fortalecimento geral e vitaminas também são mostrados.

Dada a irreversibilidade do processo, o tratamento da fibrose pulmonar com remédios populares é ineficaz. Os materiais vegetais podem ser utilizados como agentes expectorantes, mucolíticos e de fortalecimento geral no complexo tratamento de pacientes.

Medicação

  • Broncodilatadores: Atrovent, Ipratrópio nativo, Ipratropium Air, Spiriva, Tiotrópio nativo, Ultibro Breezhaler.
  • Mucolíticos: Acetilcisteína, Eucabal, Broncomucina, Fluditec, Ambrol, Ermucin, Lazolvan.
  • Glicocorticóides: Prednisona.
  • Medicamentos antineoplásicos (cististáticos): Ciclofosfamida.

Procedimentos e operações

Durante a execução de qualquer exercício, o coração e os pulmões estão trabalhando ativamente. Exercícios especiais de respiração visam aumentar as capacidades funcionais dos pulmões, reduzir a falta de ar e aumentar a tolerância à carga. O complexo deve incluir exercícios para o treinamento da respiração diafragmática e exercícios com expiração forçada. A base pode ser tomada com exercícios de respiração de acordo com o método de P. A. Buteyko. A duração dos exercícios respiratórios é de 10 minutos, e você precisa realizá-lo 3-5 vezes durante o dia. Uma opção ideal é uma ginástica selecionada individualmente. Se o estado do sistema respiratório permitir caminhar, você pode praticar esportes.

Dos procedimentos, é indicada a terapia de reposição de oxigênio, que é realizada com uma diminuição da pressão arterial de oxigênio menor que 60 mm Hg. Art. Na insuficiência respiratória crônica, a oxigenoterapia é realizada em casa por um longo período (18 horas por dia), em um modo de suprimento de oxigênio de baixo fluxo (2-5 l / min). Na insuficiência respiratória grave, são utilizadas misturas hélio-oxigênio. Em casa, são usados ​​concentradores de oxigênio.

Para remover os complexos imunes circulantes do sangue (especialmente com asma brônquica) aplicar hemossorção.

Diet

Tabela de dieta 15

  • Eficiência: efeito terapêutico após 2 semanas
  • Datas: constantemente
  • Custo do produto: 1600-1800 rublos por semana

A versão básica da dieta padrão é mostrada (Tabela de dieta 15) com um alto teor de proteínas.

Prevenção

Medidas preventivas incluem:

  • Prevenção de exacerbações de doenças do sistema broncopulmonar com curso crônico.
  • Em doenças ocupacionais - uma melhoria nas condições de trabalho, possivelmente reduzindo a concentração de poeira no local de trabalho, o uso de equipamentos avançados de proteção individual.
  • Monitoramento constante por um pneumologista para monitorar o estado de saúde e realizar procedimentos preventivos e terapêuticos.

Consequências e Complicações

Curso progressivo pneumofibrose tem as seguintes complicações:

  • Insuficiência respiratória.
  • Hipertensão pulmonar com aumento gradual da pressão na circulação pulmonar. A hipertensão pulmonar secundária sempre se desenvolve com fibrose e aparece nos primeiros anos da doença. Nos estágios iniciais, é assintomático. Depois, há um aumento da falta de ar, cuja gravidade depende do grau de pressão na artéria pulmonar.
  • Enfisema.
  • Câncer de pulmão. A inalação de fibras de amianto induz o desenvolvimento não apenas de fibrose, mas também de câncer de pleura e pulmão. O câncer de pulmão também pode se desenvolver no contexto da fibrose alveolar idiopática.
  • A formação de cáries e cistos fibrosos, complicados por doenças pulmonares sangrando, pneumotórax (ar que entra na cavidade pleural devido a danos nos pulmões) e pneumomediastino (acúmulo de ar no tecido mediastinal durante a ruptura pulmonar, o que leva à compressão do coração e grandes vasos).

Previsão

O prognóstico e a expectativa de vida da fibrose pulmonar dependem da doença contra a qual ela se desenvolveu, do grau de progressão da própria fibrose, de sua extensão e do grau de envolvimento da árvore brônquica (ou seja, a formação de bronquiectasias que agravam o curso da doença). Dentre os critérios prognósticos, o principal é o tipo de formação de pneumofibrose.

Tipos favoráveis ​​incluem alterações fibróticas na forma de cordões no interstício central e periférico dos pulmões, bem como no tipo atelectático de fibrose. Este último é formado em locais de pneumonia organizada ou no lugar de um colapso do tecido pulmonar que existe há muito tempo, como resultado do fechamento dos brônquios. A ocorrência desses tipos de pneumofibrose não afeta a perfusão e difusão nos pulmões e não leva ao desenvolvimento de insuficiência respiratória. Os tipos adversos incluem alterações na forma de fibrose acinar e "pulmão celular", que sempre levam à perfusão prejudicada e insuficiência respiratória grave. É ela quem é o fator que reduz a expectativa de vida do paciente.

O "pulmão celular" e sua prevalência significativa são considerados o sinal prognóstico mais desfavorável.Ao mesmo tempo, o tamanho dos "favos de mel" também ganha importância - os "favos de mel" de tamanho grande ou um tipo misto de estrutura com cistos pequenos e grandes alternados são considerados mais desfavoráveis. Quanto à localização, a menor estação sazonal é considerada desfavorável.

O curso natural da fibrose idiopática está associado a uma mudança gradual no tecido pulmonar e a danos fibróticos progressivos, que na fase final assumem a forma de um "pulmão celular". O aumento da fibrose piora progressivamente a condição do paciente e afeta a expectativa de vida.

É difícil responder à questão de quantos convivem com esta doença, pois depende do estado da função pulmonar. Os termos podem variar de 2 a 6 anos. Assim, no curso agudo, os pacientes vivem no máximo 2 anos, no subagudo - de 2 a 4 anos e no crônico - de 4 a 6 anos. A situação está associada a doenças concomitantes que ocorrem com a idade. Um resultado fatal causa não apenas o desenvolvimento de insuficiência respiratória aguda, mas também a DIC, embolia pulmonar ou câncer de pulmão.

Com lentamente progredindo silicose o prognóstico para a vida é positivo, pois o processo de transição de um estágio para outro pode levar décadas. Há casos em que a progressão da fibrose não é detectada - em tais casos, o prognóstico para a vida é favorável. Complicação grave de silicose - espontânea pneumotórax, mas é muito raro nas formas modernas de silicose. Se no contexto da fibrose silicótica se desenvolver tuberculose, o curso da doença é desfavorável e, em geral, o prognóstico depende da gravidade da tuberculose e silicose e da forma da tuberculose.

Lista de fontes

  • Ivanova A. S. Processos de fibrose / A. S. Ivanova, E. A. Yuryev, V. V. Dlin. M.: Overlay, 2008.196 s.
  • Alveolite de fibrose idiopática / M. M. Ilkovich et al. // No livro: Doenças pulmonares disseminadas / Ed. M. M. Ilkovich. M .: GEOTAR-Media, 2011.S. 24-84. 3)
  • Avdeev CH. Fibrose pulmonar idiopática: abordagens modernas da terapia. Practical Pneumology 2015; 1 22-31.
  • Tsvetkova O.A., Voronkova O.O. Uma abordagem moderna para o tratamento de pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Clinical Medicine 2017; 95: 281-5. 31
  • Aisanov Z.R., Kokosov A.N., Ovcharenko S.I., Khmelkova N.G., Tsoi A.N., Chuchalin A.G., Shmelev E.I. Doenças pulmonares crônicas. Programa federal. Câncer de mama, 2001; No. 1: p. 9 - 33.

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