Doença

Dermatomiosite (polimiosite)

Informações gerais

Dermatomiositeou de outra maneira - Doença de WagnerÉ uma doença sistêmica progressiva difusa grave do tecido conjuntivo que afeta os músculos esqueléticos e lisos, a microvasculatura dos vasos sanguíneos, órgãos internos e tegumentos da pele. Isso leva à substituição de estruturas funcionais por estruturas fibrosas.

O quadro clínico é expresso como disfunção motora, vasculiteinchaço eritema, hiperceratosee pode ser:

  • afiadocomeçando com febre e um desenvolvimento memorável dos sintomas, sem tratamento, leva à morte após 2-3 meses., causada por imobilização completa e insuficiência cardiopulmonar grave;
  • subagudo- com um aumento gradual ao longo de vários anos de fraqueza muscular, artralgia, eritema, alterações nos órgãos internos;
  • crônico- com resultado benigno, com curso cíclico e remissões prolongadas, é caracterizada pela presença de alterações atróficas e escleróticas locais nos músculos e na pele, e ocorrem alterações compensadas nos órgãos internos.

Como resultado, a dermatofolimiosite leva a complicações - fibrose, calcificação, atrofia e infecções purulentas.

A doença de Wagner é rara - 2-6 adultos e 1-2 crianças por 100 mil pessoas. A patologia é mais comum em países do sul da Europa. A incidência aumenta na temporada primavera-verão, que está associada à insolação - uma exposição mais intensa à luz solar.

Patogênese

O processo patogenético começa com um efeito inespecífico - hipotermia, excesso de energia solar insolação, vacinaçãoagudo intoxicação, lesões e outros fatores exógenos. Está associado à presença de agentes infecciosos introduzidos no genoma das células musculares, a alterações na reatividade neuroendócrina ou a uma predisposição genética - a presença de Antígenos de histocompatibilidade HLArelacionado a B8 ou DR3.

Com a dermatomiosite, desenvolve-se uma reação imuno-inflamatória, destinada à destruição de estruturas intranucleares alteradas das células musculares e da pele. Devido a reações cruzadas, populações de células relacionadas a antígenos estão envolvidas no dano imune. Mecanismos de micrófagos de eliminação de imunocomplexos do corpo levam à ativação fibrogênesee inflamação sistêmica de pequenos vasos. A hiper-reatividade do sistema imunológico tem como objetivo destruir a estrutura intranuclear do virião, é manifestada pela presença na corrente sanguínea anticorpos Mi2, Jo1, SRP, bem como auto-anticorpos para proteínas nucleares e outros antígenos solúveis.

Classificação

Em cerca de 25 a 30% dos casos, não há sintomas de pele e eles falam sobre um caso específico dessa doença sistêmica - polimiosite.

Dependendo da origem e curso, existem:

  • dermatopolimiose idiopática primária;
  • tipo paraneoplásico ou tumoral secundário ocorre em pessoas com mais de 55 anos contra câncer de mama, pulmões, ovários, próstata, útero, o estômago, dois pontosàs hemoblastose e outras neoplasias malignas;
  • juvenil - crianças;
  • polimiositecombinado com outras doenças difusas do tecido conjuntivo.

Dermatomiosite juvenil: características do curso

Difere o foco calcificaçãotecidos moles, como músculos, epiderme e gordura subcutânea. Depósitos de sais de cálcio - hidroxiapatitespode ser depositado na superfície e profundamente, formando nódulos e pseudotumores limitados, isolados ou localizados de maneira difusa. Placas superficiais com calcificações causam reações inflamatórias nos tecidos circundantes, apodrecem e são rejeitadas na forma de uma pequena massa.

Calcificações subcutâneas

Como nos adultos, são observadas erupções cutâneas clássicas e um sintoma de Gottron. O aumento gradual da fraqueza muscular começa com uma marcha bizarra da criança, o que dificulta ainda mais os movimentos, impedindo-a de brincar, correr e se servir.

Dermatomiosite juvenil

Razões

A patologia é polietiológica, é precedida por muitos fatores:

  • agentes infecciosos latentes: vírus da gripe, parainfluenza, hepatite B, picornavírus, infecção por parvovíruspatógenos bacteriológicos Doença de Lyme e beta hemolítico estreptococosgrupos A, o mais simples, por exemplo, toxoplasma;
  • neoplasias malignas;
  • vacinação contra febre tifóide, sarampo, caxumba, cólera, rubéola;
  • terapia D-penicilaminas, hormonas de crescimento.

Sintomas de dermatomiosite

Doença de Wagner representa um conjunto completo de simpatias, causado principalmente por distúrbios generalizados da microvasculatura da corrente sanguínea e manifestado por vários órgãos e sistemas, principalmente pela epiderme e pelos músculos.

Manifestações cutâneas de dermatomiosite

Sintoma de Gottron - presença de pápulas escamosas vermelhas e rosadas, placas localizadas nas superfícies extensoras das articulações, como dobras interfalângicas e metacarpofalângicas, dobras ulnares e de joelho. Uma vermelhidão leve pode regredir espontaneamente e tornar-se completamente reversível.

Incomum erupção cutânea heliotrópica Também caracteriza a dermatomiosite, enquanto as manifestações cutâneas são lilás ou vermelhas, localizam-se principalmente nas pálpebras móveis superiores e são combinadas com inchaço periorbital, também chamado de sintoma de "dermatomiosite lilás". Além disso, a localização da erupção cutânea pode se assemelhar a um xale, afetando a área em forma de V do peito, pescoço, estômago, parte superior das costas e braços, quadris e nádegas. Na aparência, pode se parecer com galhos de uma árvore cor de vinho-cianótica como telangiectasiase Livedo.

Manifestações cutâneas da dermatomiosite: A - óculos lilás, B, C - erupção cutânea heliotrópica, D - alterações eritematosas da "mão do mestre"

Os pacientes desenvolvem fotodermatite- aumento da sensibilidade à luz solar na superfície exposta da pele.

Um sintoma precoce da dermatomiosite é uma alteração nas unhas - vermelhidão e crescimento da pele ao redor da placa ungueal.

Manifestações de dano muscular sistêmico

Os principais sintomas da polimiosite são atrofia e fraqueza muscular, que geralmente é simétrico e envolve as cintas do ombro e pélvica, flexores do pescoço e músculos abdominais no processo patológico, manifesta-se pela dificuldade de subir escadas, levantar-se de uma cadeira e segurar a cabeça.

O mais perigoso é quando os músculos respiratórios, oculomotores e da deglutição são afetados, porque isso provoca insuficiência respiratóriadesorientação e diplopiadificuldades durante o ato de engolir (disfagia), rouquidão e alterações de voz. O processo inflamatório nos músculos pode ser acompanhado por dor - mialgia. Distúrbios do suprimento sanguíneo e do trofismo causam uma diminuição da massa muscular, o desenvolvimento de graves miosite necróticacomo resultado, o crescimento do tecido conjuntivo nas fibras musculares e a formação de selos, bem como contraturas músculo-tendão.

O efeito no sistema cardiovascular causa não apenas patologia do miocárdio - miocardite, mas também vasos coronários e todas as três membranas do coração, provocando taquicardia, hipotensão arterialtons abafados, cardiopatia dilatadadistúrbios do ritmo cardíaco, até Bloqueio AV e ataque cardíaco.

Alterações pulmonares

Geralmente são complicações secundárias causadas por hipoventilaçãocomo resultado da fraqueza dos músculos respiratórios e diafragma, o desenvolvimento de infecção, aspiração ao engolir. Na maioria das vezes eles levam a alveolite fibrosante, pneumofibrose basal, pneumonia intersticial e até neoplasias metastáticas. As principais manifestações são sintomas como:

  • falta de ar;
  • chiado;
  • improdutivo tosse;
  • cianose;
  • crepitação- um som estaladiço detectado por ausculta;
  • diminuição das características de volume e difusão dos pulmões.

Outras manifestações de dermatopolimiose

  • rigidez dos movimentos - devido a danos nas articulações (artralgia eartrite), que pode ser acompanhada de inchaço e dor;
  • febre baixa - até 38 ° em fases agudas;
  • desenvolvimento gastrite, colitelesões erosivas e ulcerativas e hemorragiasquase 50% dos casos levam à perda de peso e são provocados por alterações nos vasos sanguíneos e desnutrição da mucosa gastrointestinal, permeabilidade dos impulsos nervosos peristaltismo;
  • Síndrome de Raynaud - dormência das mãos e dedos frios após exposição ao frio, emoção estresseou sem motivo aparente, o que causa dor e inchaço, a cor vermelho-avermelhada da pele;
  • conjuntivite, estomatite e outras lesões mucosas;
  • moderado hepatomegalia e insuficiência hepática menor;
  • linfadenopatia- presença de edema comum denso;
  • distúrbios de sensibilidade - hiperestesia, hiperalgesia, areflexiamais comumente causado polineurite;
  • desequilíbrio hormonalacompanhada de distúrbios funcionais das gônadas e do sistema hipófise-adrenal.

Testes e diagnósticos

Se houver suspeita de dermatomiosite, um exame inicial e um exame da condição do paciente, a coleta de dados de anamnese e as queixas são necessárias. Nos exames de sangue, você pode identificar:

  • ligeiro aumento ESR;
  • moderado leucocitose;
  • quantidade aumentada mioglobina, fibrinogênio, creatina, ácido úrico, haptoglobinas, seromucóide, α-2- e globulinas gama;
  • atividade enzimática aumentada causada pela ruptura muscular, o maior valor diagnóstico é creatina fosfoquinase, lactato desidrogenase, ALT, AST, aldolase.

Para a polimiosite, os estudos eletromiográficos da atividade elétrica normal dos músculos relaxados são importantes, de baixa amplitude - com suas contrações arbitrárias, bem como o estudo de potenciais polifásicos curtos de unidades motoras que revelam potenciais de fibrilação espontânea.

Para confirmar o diagnóstico deve ser realizado:

  • biópsia músculo
  • testes imunológicos anticorpos Jo 1 para RNA sintetase de transporte de histidil;
  • radiografia e ultra-som para detectar alveolite, pneumonia, calcificações, osteoporoseou outras alterações subjacentes.

Tratamento Dermatomiosite

Basicamente, o tratamento da dermatomiosite é médico. Normalmente, para eliminar o processo de fibrose imuno-inflamatória, é prescrito:

  • glicocorticóides;
  • citostáticos.

Além disso, o tratamento da polimiosite pode incluir correção sintomática de distúrbios de órgãos e sistemas - recepção glicosídeos cardíacos, hepatoprotetores, complexos multivitamínicos, anti-inflamatórios não esteróides e drogas que melhoram a transmissão neuromuscular e aumentam os processos metabólicos nos tecidos musculares. Se for detectada uma deposição profunda ou superficial de calcificações, é administrada por via intravenosa com uma solução a 5% glicose sal dissódico do ácido etilenodiaminotetraacético, que forma complexos com íons cálcio e são excretados do corpo.

Durante o tratamento, é importante manter a amplitude de movimento e evitar fraqueza muscular, a formação de contraturas, por exemplo, com a ajuda de exercícios de fisioterapia. A imobilização é estritamente contra-indicada aos pacientes.

Médicos

especialização: Reumatologista

Ozova Fatimat Muratovna

10 avaliações

Slavina Irina Borisovna

4 avaliações

Rykova Marina Vladimirovna

1000 rublos mais médicos

Medicação

PrednisonaMetotrexatoAzatioprinaPlaquenilProzerin
  • Prednisona - medicamento glicocorticóide, que deve ser tomado por um longo período de tempo - 2-3 meses., Dependendo da forma do curso da doença, a dose diária - 0,5-1,5 mg por 1 kg de peso deve ser dividida em 3 doses.
  • Metotrexato - um agente citostático com efeito imunossupressor é administrado por via intravenosa ou por via oral, começando com uma dose de 7,5 mg uma vez por semana.
  • Azatioprina - um imunossupressor, cujo efeito é direcionado em maior medida às reações de citotoxicidade e hipersensibilidade celulares. O tratamento começa com uma dose de 1,5 mg / kg por dia, é usado para obter ação clínica e manter a remissão.
  • Plaquenil - no curso crônico da doença, demore muito tempo para 1-2 comprimidos. por dia, durante 6 a 12 meses, o medicamento tem um efeito imunossupressor e anti-inflamatório, é capaz de suprimir a síntese do fator reumatóide e retardar a resposta antigênica.
  • Prozerin - um medicamento com ação colinomimética indireta é capaz de melhorar a transmissão neuromuscular. Pode ser tomado por via oral no interior e administrado por via subcutânea; cálculo da dose individual.

Com exacerbações, uma alternativa ao tratamento a longo prazo pode ser a pulsoterapia com altas doses de glicocorticóides e medicamentos imunossupressores, por exemplo, gotejamento intravenoso (curso - 3 dias), 1 g metilprednisolona e 1 g ciclofosfamidaque pode ser repetido após 1 mês.

Procedimentos e operações

  • Aplicação do pneu para manter a posição correta do membro.
  • Massagem terapêutica para combater contraturas e atrofia.
  • Plasmaférese - a remoção de plasma contendo substâncias tóxicas, produtos metabólicos e agentes que provocam o processo inflamatório.
  • A irradiação geral por raio-x é uma medida extrema em caso de tratamento medicamentoso ineficaz, o que ajuda a restringir a progressão do processo e a malignidade.

Dieta para dermatomiosite

Vitamin Protein Diet

  • Eficiência: 5 kg em 7-10 dias
  • Datas: até 14 dias
  • Custo do produto: 1700-1800 esfregar. por semana

Como a patologia pode afetar os músculos da faringe e causar disfagia, os pacientes são aconselhados a ingerir alimentos desgastados e líquidos. A dieta deve incluir:

  • sucos espremidos na hora;
  • sopas de creme de legumes e purê de batatas;
  • proteína dietética leve em quantidade suficiente.

Além disso, é importante manter proporções normais de BZHU e usar produtos naturais, bem como formas saudáveis ​​de processá-las.

Previsão

Tratamento com dose adequada glicocorticóides proporciona uma recuperação estável em 90% dos casos. O prognóstico mais favorável para a forma crônica polimiosite, embora seja de natureza cíclica e ocorram recaídas. Com uma forma subaguda do curso, somente a remissão pode ser alcançada.

Lista de fontes

  • Solovyova A.P. Dermatomiosite. - M .: Medicine, 1980 - 184 p.
  • Keltsev V.A. Dermatomiosite - 1999. Samara.
  • Khapilova V.I. Dermatomiosite de tumor // Boletim de dermatol. e venereol. - 1987.- No. 12.- S. 43-44.

Assista ao vídeo: Polimiosite e Dermatomiosite (Novembro 2019).

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